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Préface
1.1.1.1. Tumeur du nerf facial
Les tumeurs du nerf facial intrapétreux sont des tumeurs rares, majoritairement bénignes ; les deux principales étiologies sont les schwannomes puis les hémangiomes du nerf facial. Des localisations de méningiome, paragangliome, kyste dermoïde, tumeur fibreuse ou métastases sont également possibles au niveau du canal facial.
1.1.1.2. Tumeur du foramen jugulaire
Le foramen jugulaire, anciennement appelé « trou déchiré postérieur », est un des orifices de la base du crâne les plus difficiles d’accès du fait de sa localisation anatomique profonde. Il est situé entre le bord postérieur de la partie pétreuse de l’os temporal (limite antérolatérale) et le bord de l’os occipital (limite postéromédiale). Il se présente sous la forme d’un canal triangulaire laissant passage au nerf glossopharyngien (IX) et au sinus pétreux inférieur en dedans et en avant (pars nervosa), à la veine jugulaire interne, au nerf vague (X) et au nerf accessoire (XI) en dehors et en arrière (pars vascularis) [1].
1.1.1.3. Paragangliomes du rocher
1.1.1.4. Carcinomes de l’oreille
Les carcinomes épidermoïdes sont les tumeurs les plus fréquentes du méat auditif externe (MAE) avec, cependant, une incidence rare de 0,1 à 0,6 cas pour 100 000 personnes par an [1]. Ces tumeurs sont issues de la peau du conduit auditif externe. Les autres types histologiques sont le carcinome à cellules basales et les carcinomes annexiels (adénocarcinome, carcinome adénoïde kystique).
1.1.1.5. Tumeurs rares du rocher
1.1.1.6. Les schwannomes de l’oreille interne (intralabyrinthiques)
1.1.2.1. Granulome à cholesterine
Le granulome à cholestérine (GC) est une pathologie rare dont l’incidence serait d’environ 0,6 pour un million d’habitants [1,2]. Il se situe préférentiellement au niveau de l’apex pétreux et de la mastoïde [3]. Il existe deux types de granulomes à cholestérine : le GC de l'apex pétreux (variété la plus « agressive ») et le GC tympanomastoïdien (variété la plus courante et moins « agressive »), classiquement observé en association avec l'otite moyenne chronique [3].
1.1.2.2. Cholestéatome intrapétreux
1.1.2.3. Chondrosarcome et métastases
1.1.3. Otite externe maligne et apicite
1.1.4. Lésions osseuses dystrophiques du rocher : dysplasie fibreuse, maladie de Paget, ostéopétrose, ostéogenèse imparfaite
1.1.5. Traumatisme du rocher
La fracture de l’os temporal requiert une déformation ou un choc secondaire à un traumatisme crânien sévère [1]. Les trois quarts des accidents de la voie publique s’accompagnent d’un traumatisme crânien, parmi lesquels 15 % à 22 % intéressent une fracture de l’os temporal [2]. Les accidents de la voie publique sont les plus grands pourvoyeurs de traumatismes crâniens (75 %). Les autres causes des traumatismes responsables de fractures temporales sont les accidents de sport (ce qui renforce l’importance de la prévention primaire notamment par le port du casque [3]), les accidents domestiques, les accidents de travail, les actes de violence (agressions, traumatismes balistiques) [4, 5], les suicides et les pathologies médicales responsables de chutes. La majorité de ces fractures sont unilatérales ; des fractures bilatérales sont rapportées dans 9 % à 20 % des cas [6]. Le contexte initial est souvent celui de l’urgence polytraumatique, soit neurologique. L'ORL est amené à examiner des traumatisés crâniens dans trois situations: soit précocement, au stade initial de la phase primaire durant laquelle le pronostic vital peut être en jeu ; plus tardivement, au stade secondaire, à l'issue du coma, pour lesquels les troubles fonctionnels apparaissent de façon plus évidente ; enfin, après consolidation pour bilan et traitement des séquelles.
1.1.6. La chirurgie des vertiges
1.2.1. Schwannome vestibulaire
Depuis le rapport de la Société française d’ORL de 2001[1], de grands changements sont survenus : dans le diagnostic de ces tumeurs intracrâniennes bénignes et fréquentes ; dans leur prise en charge, pour laquelle un traitement d’emblée (chirurgical ou radiothérapique) est apparu excessif dans la majorité des cas, en particulier pour les petites tumeurs.
1.2.2. Les méningiome de l'angle pontocérébelleux
1.2.3. Les tumeurs rares du conduit auditif interne et de l'angle pontocérébelleux
1.2.4. Les conflits vasculonerveux
1.3.1. Audition
1.3.2. Exploration du système vestibulaire
1.4.1.1. Voie translabyrinthique
Voies d’abord chirurgicales (Romain Tournegros, Maxime Fieux, Timothée Jacquesson, Emmanuel Jouanneau, Olivier Deguine, Stéphane Tringali)
Voie translabyrinthique
La voie translabyrinthique (VTL) a été développée par William House en 1961 [1] et introduite en France par Jean-Marc Sterkers dès [2]. Elle consiste en une pétrectomie postérieure et permet d’accéder à l’angle pontocérébelleux (APC) et au méat acoustique interne (MAI).
1.4.1.2. Voie rétrosigmoïde
1.4.1.3. Voie rétrolabyrinthique élargie
1.4.1.4. Voie suspétreuse
1.4.1.5. Voie Infratemporale
1.4.1.6. Voie infralabyrinthique et voies combinées
1.4.1.7. Pétrectomie subtotale
1.4.1.8. Voie endoscopique du rocher
1.4.2. Le monitorage préopératoire neurophysiologique facial et auditif
1.5. Pathologies base du crâne, radiothérapie et radiochirurgie
La radiothérapie constitue l’une des options thérapeutiques majeures des tumeurs de la base du crâne. En effet, la complexité morphologique des volumes cibles, leur localisation à proximité de structures nerveuses et/ou vasculaires nobles rendent difficile la réalisation d’une exérèse chirurgicale macroscopiquement complète.
Les techniques de radiothérapie stéréotaxique radiochirurgie (RC) et radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée (RTS) sont adaptées pour traiter des tumeurs de volume limité, à distance des organes à risque, en particulier du chiasma et des nerfs optiques.
1.6.1. Réhabilitation du nerf facial
Dans les pathologies de l’angle pontocérébelleux (APC) ou du rocher, la réparation directe du nerf est la méthode à privilégier de première intention. Elle consiste à rétablir la continuité du nerf par une suture nerveuse directe ou après interposition d’un greffon intermédiaire. Ce type de réhabilitation peut être envisagé dans deux circonstances cliniques principales : les lésions nerveuses d’origine traumatique et les lésions d’origine tumorale.
1.6.2. Réhabilitation auditive des pathologies du rocher
L’existence ou la prise en charge thérapeutique des pathologies de la base du crâne peut être à l’origine d’une surdité du côté de la lésion, de sévérité variable, le plus souvent neurosensorielle par atteinte du nerf cochléaire ou de la cochlée, ou plus rarement de transmission ou mixte.
1.6.3. Réhabilitation du nerf vague
L’atteinte proximale du nerf vague en base du crâne est beaucoup moins fréquente qu’une atteinte plus distale [1]. Le tableau clinique est en revanche plus sévère que lors d’une atteinte plus distale. Du fait de sa faible incidence, peu d’études se sont portées spécifiquement sur les réhabilitations des atteintes proximales du nerf vague. Nous n’abordons ici que les réhabilitations d’une paralysie unilatérale du nerf vague, de loin les plus fréquentes. Nous nous appuyons le plus souvent sur des études portant principalement sur des atteintes distales.
2.1.1. Hamartome de la fente olfactive
Le terme « hamartome » a d'abord été utilisé pour décrire des malformations non néoplasiques ou des erreurs innées du développement tissulaire constituées d'un mélange de tissus [1].
2.1.2. Tumeurs osseuses : dysplasie fibreuse, fibrome ossifiant, ostéome
2.1.3. Méningiomes
2.1.4. Fibrome nasopharyngé
Le fibrome nasopharyngé (FNP) est une lésion bénigne, richement vascularisée et expansive, qui touche typiquement les jeunes hommes [1, 2] âgés de 9 ans à 19 ans. Aux États-Unis, le FNP représente 0,05 % des tumeurs de la tête et du cou, avec une incidence de 1: 6 000-1: 16 000 [3, 4]. Au Moyen-Orient et en Inde, l'incidence semble significativement plus élevée qu'aux États-Unis et qu'en Europe [5]. Son étiopathogénie est encore controversée car le FNP présente des caractéristiques typiques des tumeurs (anomalies chromosomiques) et des caractéristiques suggérant une nature malformative (origine constante le long du trajet du premier arc aortique) [1, 6-12]. Sur des arguments cliniques et moléculaires, les hormones sexuelles ont été suspectées de jouer un rôle de déclencheur possible de la croissance tumorale et de l'angiogénèse [1,13]. Cependant, le mécanisme précis expliquant cette relation est loin d'être entièrement élucidé [1, 14, 15]. De plus en plus de preuves soutiennent l'hypothèse selon laquelle le comportement clinique du FNP peut varier de manière significative en fonction de la zone géographique [15, 16]. Certains auteurs suggèrent que cette hétérogénéité serait en lien avec la diversité des caractéristiques biologiques et génétiques dans différents pays [10, 15, 17]. Mishra et al. [15] ont montré une corrélation entre les caractéristiques moléculaires et le comportement clinique du FNP, ce qui pourrait ouvrir la voie à de potentielles thérapies ciblées.
2.1.5. Papillome inversé
Le papillome inversé (PI), également appelé papillome schneiderien ou endophytique, est une tumeur épithéliale bénigne de la muqueuse nasosinusienne ayant une agressivité locale. Son incidence est de l’ordre de 1/100 000 patients par an, avec une prédominance masculine de 2-5/1 [1]. Son risque principal est celui de la transformation maligne en carcinome épidermoïde non kératinisant Schneiderien [2], qui survient dans environ 9 % des cas [3]. Le rôle du papillomavirus humain (HPV) dans la genèse des PI a été longtemps débattu [1], mais il semble avoir été écarté récemment [4]. La présentation clinique est celle d’un syndrome de masse majoritairement unilatéral avec obstruction nasale d’apparition progressive. Dans les formes évoluées frontomaxillaires, une déformation du cadre osseux peut être retrouvée au niveau de la face. La présence d’épistaxis récidivantes et de douleurs doit faire évoquer une transformation maligne. L’examen endoscopique retrouve une masse polypoïde unilatérale dont le pied d’implantation est difficile à déterminer. Le PI peut aussi être révélé par une forme clinique de polypose nasosinusienne très asymétrique, lorsque PI et polypose nasosinusienne coexistent chez le même patient [5].
2.1.6. Schwannome
Les schwannomes sont des tumeurs bénignes issues de cellules de Schwann néoplasiques différenciées. Bien qu'ils soient fréquents dans la région de la tête et du cou (25 à 45% de l'ensemble des schwannomes), ils ne concernent les cavités nasosinusiennes que dans 4 % des cas. Dans cette région spécifique, ils se présentent typiquement comme des lésions unilatérales, provenant principalement des branches de division maxillaire et ophtalmique du nerf trijumeau ainsi que des nerfs autonomes des vaisseaux et de la muqueuse du complexe nasoethmoïdal, du sinus maxillaire, de la cloison nasale et du sinus sphénoïdal. Ils peuvent également prendre naissance ou s'étendre dans des zones contiguës, telles que la fosse ptérygopalatine, la fosse infratemporale, l’orbite et la base du crâne. Ils sont également répartis entre les sexes et surviennent principalement entre la deuxième et la cinquième décennie. La transformation en tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) est un événement extrêmement rare.
2.2.1. Stratégie générale de prise en charge
Les cancers nasosinusiens sont rares mais regroupent de nombreuses histologies avec leur cadre nosologique propre. En fonction de leur point de départ, leur extension vers la base du crâne et au-delà est plus ou moins attendue dans l’histoire naturelle de la tumeur. Elle est rare pour un carcinome épidermoïde du sinus maxillaire ; elle sera un élément clé de la prise en charge des adénocarcinomes intestinaux ou des neuroblastomes qui naissent dans les fentes olfactives [1].
2.2.2. Nouvelles entités anatomopathologiques
Au cours des dix dernières années, de nouvelles entités ont été décrites dans la famille des carcinomes non kératinisant des fosses nasales et des sinus. On distingue les carcinomes qui naissent de l’épithélium de surface, et peuvent donc s’accompagner d’un contingent de carcinome in situ, des carcinomes sans association avec le revêtement de surface, souvent associés à des anomalies moléculaires en particulier des transcrits de fusion.
2.2.3. Adénocarcinomes nasosinusiens
Les adénocarcinomes (ADK) nasosinusiens peuvent être de type intestinal (Intestinal Type Adenocarcinoma, ITAC) ou non-intestinal (non-ITAC) [1]. L’ITAC est en lien avec une exposition professionnelle aux poussières de bois [2]. Ces poussières pénètrent dans les fosses nasales et exercent une action carcinogène qui touche spécifiquement les fentes olfactives (et non les masses latérales de l’ethmoïde) [3-5], lieu du pédicule d’implantation des ITAC [6, 7]. Ce cancer professionnel naît donc à proximité ou directement en contact avec la base du crâne. À l’inverse, l’ADK non-ITAC se développe le plus souvent dans les fosses nasales, l’ethmoïde ou le sinus maxillaire [8]. Il est en règle de bas grade de malignité avec un risque faible de récidive. Les ADK non-ITAC de haut grade sont rares [9, 10] et nécessitent une double lecture histologique en raison de formes frontières avec d’autres histologies [11].
2.2.4. Carcinomes adénoïdes kystiques nasosinusiens
Le carcinome adénoïde kystique (CAK) a été décrit pour la première fois en 1856 par le chirurgien allemand Theodor Billroth. Cette entité histologique rare a longtemps été dénommée « cylindrome » en raison des pseudocavités mucoïdes et hyalines caractéristiques de sa forme cribriforme. Ce terme, parfois encore utilisé, est déconseillé car il peut entraîner une confusion avec le cylindrome cutané qui, lui, est bénin. L’atteinte rhinosinusienne a été décrite dans les années 1860. Il a fallu attendre les années 1940 pour que le potentiel de malignité du CAK soit finalement reconnu [1] .
2.2.5. Carcinomes épidermoïdes nasosinusiens
Les différents types de carcinomes épidermoïdes (CE) représentent 20 % à 50 % des cancers nasosinusiens, selon les pays. Ils forment parfois le groupe histologique le plus fréquent [1]. L’atteinte est maxillaire dans la moitié des cas puis nasale ou ethmoïdale et rarement sphénoïdale ou frontale [2]. Les facteurs de risque classiques sont le tabagisme ou certaines expositions professionnelles (nickel, chrome arsenic…). Le papillomavirus humain (HPV) est actuellement régulièrement cité. Dans la méta-analyse de Sharma et al., il était détecté dans 8 % à 62 % des CE nasosinusiens avec une médiane de 29 % (douze séries de 22 cas à 382 cas de CE nasosinusiens). Il était significativement associé à une meilleure survie globale [3].
2.2.6. Mélanomes muqueux nasosinusiens
Les mélanomes malins cervicofaciaux peuvent être divisés en deux groupes : les mélanomes cutanés et les mélanomes primitifs des muqueuses. Ces deux entités présentent des différences majeures en termes d’histoire naturelle, d’épidémiologie, de prise en charge thérapeutique et de pronostic. Le mélanome cutané est la forme prédominante avec une incidence en constante augmentation depuis plusieurs décennies, (dix nouveaux cas en France pour 100 000 habitants et par an). Le principal facteur de risque est l’exposition solaire, les formes familiales ne représentant, quant à elles, que 10 % des patients. Dans 30 % des cas, la localisation de la tumeur est cervicofaciale. Si son traitement est avant tout chirurgical, des progrès majeurs ont été réalisés récemment dans la prise en charge des stades avancés avec le développement des thérapies ciblées (antiBRAF en particulier) et de l’immunothérapie (anti-PD1). Le mélanome muqueux, quant à lui, est une tumeur rare puisqu’il représente moins de 5 % de tous les mélanomes. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale, notamment nasosinusienne. C’est une tumeur de mauvais pronostic. En effet, cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison de son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques de la région cervicofaciale, qui rendent difficile la réalisation d’une exérèse carcinologique satisfaisante. De plus, elle possède un haut potentiel métastatique à l’origine d’une mortalité́ significative précoce. Le traitement de référence est la chirurgie suivie souvent d’une radiothérapie adjuvante. De nouvelles techniques d’irradiation (hadronthérapie) et des thérapeutiques innovantes, telles que l’immunothérapie, sont en cours d’évaluation.
2.2.7. Neuroblastomes olfactifs
Le neuroblastome olfactif (NO) est une tumeur rare se développant à partir du neuro-épithélium de la fente olfactive, du cornet supérieur et de la cloison nasale. Il représente 2 % de toutes les tumeurs nasosinusiennes, avec une incidence de 4 cas pour 10 millions d’habitants [1]. Le NO présente classiquement une distribution bimodale avec un premier pic d’incidence entre 30 ans et 50 ans et un second à 70 ans. Le sex ratio est de 1 [2]. Il n’y a pas de prédisposition ethnique connue [3]. Les cas pédiatriques sont sporadiques avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature [4].
2.2.8. Carcinomes indifférenciés nasosinusiens (SNUC)
Les carcinomes indifférenciés narcosinusiens (SNUC, SinoNasal Undifferentiated Carcinoma), individualisés en 1986, sont rares et agressifs. Sur une étude rétrospective de 318 cas américains, Chambers et al. parviennent à estimer l’incidence à 0,2 nouveau cas/million d’habitant/an. Le SNUC représenterait moins de 2 % des tumeurs malignes nasosinusiennes [1].
2.2.9. Chordomes et chondrosarcomes
Les chordomes et les chondrosarcomes sont un groupe de tumeurs osseuses primaires rares affectant fréquemment la base du crâne. Malgré leur croissance lente, les chordomes et les chondrosarcomes de haut grade sont des tumeurs localement invasives avec un mauvais pronostic à long terme. Ce sont des entités tumorales distinctes avec une origine, une génétique moléculaire et une stratégie thérapeutique globale différentes. Cependant, ils sont souvent regroupés car ils présentent des similitudes radiologiques et histologiques et des stratégies chirurgicales semblables. Ils partagent également un mode de progression local similaire. En effet, ils envahissent progressivement les structures neurovasculaires à partir de leur origine osseuse avec une forte tendance à la récidive locale ; même après une résection complète et une radiothérapie adjuvante [1-4].
2.2.10.1. Carcinome neuroendocrine
Il s’agit d’une tumeur rare et agressive avec une incidence estimée à 0,015 cas pour 100 000 habitants [1]. Les deux localisations ORL les plus fréquentes sont nasosinusiennes et pharyngolaryngées [2]. Ces tumeurs, d’origine épithéliale, sont généralement peu différenciées et de haut grade. Leur prise en charge peut bénéficier, en France, de l’expertise de deux réseaux nationaux : le réseau d'expertise français sur les cancers ORL rares (REFCOR) et le réseau national de prise en charge des tumeurs neuro-endocrines (RENATEN).
2.2.10.2. Sarcomes du massif facial et de la base du crâne
Selon l’Institut national du cancer (INCa), un sarcome est un cancer qui se développe au niveau des tissus conjonctifs (tissus servant de soutien, d'emballage, de protection ou de remplissage aux autres organes du corps : os, muscle, graisse, vaisseaux…). Pour les cas particuliers des sarcomes biphénotypiques, voir “La base du crâne et le rhinologiste - Principales tumeurs malignes-Sarcome nasosinusien biphénotypique”. Pour les chondrosarcomes, voir “La base du crâne et le rhinologiste-Principales tumeurs malignes-Chordomes et chondrosarcomes”.
2.2.10.3. Tumeurs d’origine hématologique
Diverses lésions d’origine hématologique affectent le tractus sinonasal. Les plus fréquemment rencontrées sont des hémopathies agressives issues des cellules B, T et NK, des sarcomes myéloïdes, des lymphomes de bas grade, des proliférations lymphoblastiques T indolentes et la maladie de Rosai-Dorfman. Nous traiterons, ici, trois des entités les plus fréquentes et documentées.
2.2.10.4. Tumeurs de malignité intermédiaire
Le glomangiopéricytome (GPC) est une tumeur périvasculaire rare du massif facial avec un faible potentiel de malignité. Il représente moins de 0,5 % de toutes les tumeurs des cavités nasosinusiennes [1-5]. Il existe une légère prédominance féminine [6]. Il survient souvent entre 60 ans et 70 ans [7]. Anciennement nommé hémangiopéricytome, les GPC ont été reclassés par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 2005. Ils se différencient des hémangiopéricytomes des tissus mous et des tumeurs fibreuses solitaires par la positivité de l’actine musculaire lisse en IHC [1-8]. Son étiologie n'est pas connue mais il est suggéré qu'une vascularisation élevée causée par un traumatisme, une grossesse, une hypertension ou l'utilisation de corticostéroïdes pourrait être impliquée dans sa pathogenèse [7].
2.3.1. Sinusites fongiques invasives
Les sinusites fongiques invasives sont des infections agressives touchant les sinus de la face et les structures adjacentes. Des filaments mycéliens sont mis en évidence au sein des tissus, traduisant ainsi leur caractère invasif [1]. L’incidence de ces infections est faible mais croissante en raison de l’augmentation du nombre d’individus à risque [2, 3]. Ces infections sont causées principalement par des champignons de type Aspergillus spp et Mucorales spp, et surviennent en cas d’immunosuppression (hémopathie maligne, transplantation d’organe solide, corticothérapie prolongée) ou en cas de diabète (terrain favorisant l’infection à Mucorales spp, ou mucormycose) [2-4].
2.3.2. Fractures de la base du crâne
Les fractures de la base du crâne surviennent dans 7 % à 16 % des traumatismes crâniens non pénétrants et sont le plus souvent dues à des accidents de la voie publique, chutes ou agressions [1]. Fréquemment associées à des fractures complexes du massif facial, de l'orbite ou à des lésions neurologiques, elles peuvent nécessiter une prise en charge pluridisciplinaire. Leur diagnostic revêt une importance cruciale, car même les fractures linéaires non déplacées peuvent engendrer de graves complications. Nous étudions ici les fractures de l’étage antérieur de la base du crâne (fractures du rocher traitées dans un chapitre spécifique -voir dans la partie 1 “ La base du crâne et l'otologiste -Pathologie du rocher- Traumatisme du rocher ».
2.3.3. Pathologie inflammatoire et maladies systémiques
La granulomatose avec polyangéite (GPA, ex-Wegener) est une granulomatose avec vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Dans plus de la moitié des cas, elle est associée à des symptômes rhinosinusiens [1]. La GPA peut être responsable d’une ostéosclérose ou, a contrario, d’une ostéolyse. Le diagnostic doit être suspecté en cas de c-ANCA positifs et en cas de destruction osseuse (60 %-75 %), perforation septale (59 %) et néo-ostéogenèse (50 %-78 %) à la tomodensitométrie (TDM) et un signal graisseux des parois ostéosclérotiques avec hypersignal T1 à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) [2]. La GPA est plus rarement décrite au niveau de la base du crâne, où elle peut donner un véritable tableau d’ostéomyélite avec parfois un aspect pseudo-tumoral [3-5]. En cas d’ostéomyélite avec surinfection, le traitement repose sur le débridement chirurgical associé à une antibiothérapie adaptée au long cours. Le traitement de la GPA associe classiquement cyclophosphamide, rituximab ou méthotrexate à des corticoïdes au long cours [4].
2.4.1.1. Matériel et installation
Si chaque procédure chirurgicale peut s’écrire comme une partition connue de tous les chirurgiens qui la pratiquent, il y a probablement autant d’environnements chirurgicaux qu’il y a d’équipes. Chaque équipe adapte son matériel et son installation à sa façon d’exécuter/d’interpréter l’acte. Les choix d’instrumentation, l’utilisation d’aides biomédicales, le nombre et la position des aides humaines, l’installation du patient, l’installation du chirurgien sont autant de facteurs de variation de l’environnement de travail qui pourront être personnalisés et adaptés (y compris par un même chirurgien au cours de sa carrière), pour améliorer l’efficience, la sécurité, l’ergonomie voire le coût de chaque procédure (et pas nécessairement dans cet ordre).
2.4.1.2.1. Principes généraux de la voie d'abord de l'étage antérieur
La première étape de la chirurgie de l’étage antérieur consiste à identifier le pied d’implantation de la lésion.
Dans le cas le plus fréquent d’une lésion de fente olfactive, on peut distinguer classiquement trois scenarii amenant à trois stratégies chirurgicales pour permettre une exérèse avec des marges suffisantes en profondeur et en latéral :
- La lésion est dans la partie basse de la fente olfactive : exérèse de fente olfactive muqueuse ;
- La lésion est à la partie supérieure de la fente olfactive et respecte la ligne médiane : résection unilatérale de la base du crâne ;
- La lésion est responsable a minima d’une lyse osseuse de la lame criblée ou atteint/dépasse la ligne médiane : résection bilatérale de la base du crâne (craniectomie endoscopique transnasale).
2.4.1.2.2. Planum et région sellaire
Le sphénoïde peut être abordé par voie endoscopique selon quatre corridors de travail qui peuvent se combiner en fonction de l’exposition chirurgicale souhaitée et des variants de pneumatisation du sphénoïde.
2.4.1.2.3. Voie pétroclivale et de l'apex pétreux
L’abord de la région pétroclivale constitue un réel défi chirurgical compte tenu de sa situation profonde au centre de la base du crâne, de son architecture tridimensionnelle complexe et des nombreux nerfs crâniens et vaisseaux qui la traversent.
2.4.1.2.4. Fosse infratemporale
La fosse infratemporale (FIT) est une région profonde, difficile d’accès, traversée par de nombreuses structures nerveuses et vasculaires. Elle est située en arrière du sinus maxillaire et ses limites anatomiques sont :
- en avant, la paroi postérieure du sinus maxillaire ;
- en arrière, le condyle mandibulaire ;
- en haut, la grande aile du sphénoïde avec le foramen ovale et le foramen épineux (qui offrent un passage entre l’étage moyen de la base du crâne et la Fit) ;
- en bas, les muscles ptérygoïdiens médiaux. Ils délimitent la frontière avec l’espace parapharyngé ;
- en dedans, les processus ptérygoïdes ;
- en dehors, la branche montante de la mandibule [1, 2].
2.4.1.2.5. Voies transorbitaires
Les voies endoscopiques transorbitaires (transorbital approaches, TOA) de la base du crâne sont de description récente avec une première description faite par Moe et al. en 2010 [1]. Ces TOA restent peu utilisées à cause de la rareté des pathologies pour lesquelles elles seraient utiles. Elles sont utilisées dans deux circonstances principales : pour l’exérèse de tumeur intra-orbitaire ou comme voie d’abord (corridor chirurgical) de la base antérieure ou moyenne du crâne.
2.4.1.3. Plasties durales et reconstructions
La présence d’une brèche méningée ou la couverture de structures nobles (en particulier l’artère carotide interne) nécessite l’apport de tissus de couverture, vascularisés ou non, dans les fosses nasales. Il peut s’agir de tissus prélevés localement (greffons muqueux, lambeaux muqueux) ou à distance (fascia, graisse, lambeaux régionaux).
2.4.1.4. Prévention et gestion des complications
Les principales complications de la chirurgie endoscopique de la base du crâne sont liées aux rapports anatomiques : orbites, compartiment intracrânien, structures vasculonerveuses qui les accompagnent. La prévention des complications repose avant tout sur une planification attentive du geste opératoire.
2.4.1.5. Soins postopératoires
En chirurgie endoscopique de la base du crâne, les soins postopératoires dépendent beaucoup de la présence ou non d’une ouverture méningée (et donc d’une reconstruction) en peropératoire. D’une manière générale, le respect de certains concepts peropératoires (minimiser le stripping de la muqueuse ou éviter de laisser de grandes zones d’os dénudés) permettent d’améliorer les suites opératoires. Les soins postopératoires dépendent plus d’habitudes locales que de preuves scientifiques.
2.4.2. Voies externes : voies transfaciales, voies hautes neurochirurgicales et et voies combinées
Anciennement très utilisées, les approches externes pour la chirurgie de la base du crâne ont vu leurs indications se restreindre avec l’avènement des approches endoscopiques endonasales (AEE). Dans de nombreux cas, ces dernières permettent une exérèse tumorale complète associée à un abord moins invasif, notamment pour les lésions de la ligne médiane et de l’étage antérieur. Malgré ces évolutions techniques, les abords externes (voies transfaciales ou transcrâniennes) demeurent une alternative pertinente lorsqu’une AEE ne permet pas une exérèse oncologique ou une reconstruction adaptée.
3.1. Ostéomyélites de la base du crâne : atteintes de la ligne médiane et autres localisations atypiques.
L’ostéomyélite centrale de la base du crâne (OCBC) est une infection complexe et méconnue. Aucun travail prospectif n’a été publié sur le sujet du fait de la rareté de ces infections très hétérogènes. Tandis que les otites externes nécrosantes (OEN) font suite à l’extension à l’os temporal d’une otite bactérienne ou fongique, l'OCBC peut toucher l’os sphénoïde ou occipital, souvent centrée sur le clivus. L’origine de l’infection, sinusienne ou dentaire, n’est pas toujours retrouvée. Les OEN et les OCBC forment finalement un continuum dont il n’est pas évident de préciser les limites [1].
3.2. Lésions de l’apex pétreux : comment choisir entre un abord latéral et un abord endonasal
L'apex pétreux (AP) forme la pointe de la pyramide pétreuse de l'os temporal située entre l'oreille interne latéralement et le clivus médialement. Les structures qui rendent difficile l’accès chirurgical à cette région incluent l'artère carotide interne (ACI) paraclivale avec le foramen lacerum en avant et le golfe jugulaire avec le sinus pétreux inférieur en bas [1].
3.3. Pathologie de la base du crâne chez l'enfant
La prise en charge des pathologies de la base du crâne de l’enfant présente des spécificités liées à des différences d’anatomie, de physiologie et de nature des lésions par rapport à l’adulte.
3.4. Brèches spontanées de la base du crâne : rochers ou sinus, une seule stratégie ?
Les brèches ostéoméningées spontanées de la base du crâne (BOMS) sont définies par la survenue spontanée d’une déhiscence de l’arachnoïde, de la dure-mère et l’os en dehors de toute fracture, tumeur, ou chirurgie [1]. Elles concernent souvent plusieurs sites de la base du crâne [2]. Cette déhiscence entraîne une communication plus ou moins directe entre les espaces sousarachnoïdiens contenant le liquide cérébrospinal (LCS) et les espaces aériques de la base du crâne.