Bienvenue sur MédiPubli, le site qui vous permet d'accéder au rapport annuel médical de la Société Française d'Oto-Rhino-Laryngologie (SFORL) de manière dématérialisée. Santor Edition, une entreprise spécialisée dans les contenus médicaux en ligne, propose la consultation du rapport médical 2024 de la SFORL directement depuis notre plateforme web. Ce rapport est une référence pour les professionnels de santé spécialisés en Oto-Rhino-Laryngologie.

Vous pouvez acheter des articles individuels, des chapitres ou le rapport complet. Vous pouvez accéder en ligne à la version multimédia de vos achats. Et vous pouvez aussi annoter et télécharger les articles achetés. Si vous achetez le rapport complet, vous aurez également accès à la consultation en mode flipbook.

Prix Exemple
Un article 5,00 € par article
Un chapitre 5% de remise sur le prix de l'ensemble des articles Ex : un chapitre contient 5 articles à 5 €, le prix sera de 25 € - 1,25 € = 23,75 €
Un rapport 25% de remise sur le prix de l'ensemble des articles Ex : un rapport contient 50 articles à 5 €, le prix sera de 250 € - 62,5 € = 187,5 €

Chez MédiPubli, nous mettons tout en oeuvre pour que vous puissiez accéder à vos achats de manière simple et pratique sur notre plateforme en ligne. Vous pouvez profiter de toutes les fonctionnalités pour une lecture optimale et nous sommes disponibles pour répondre à toutes vos questions. N'hésitez pas à nous contacter à l'adresse suivante : info@santor.net

Si vous êtes membre de la SFORL, veuillez vous connecter à partir de votre espace membre pour accéder au rapport.

Préface
C’est avec grand plaisir que je vous livre quelques réflexions sur la pathologie de la base du crâne qui m’a passionnée pendant de si nombreuses années. J'ai en effet été confronté à des difficultés de diagnostic et de prise en charge. L’analyse et le traitement des lésions envahissant la base du crâne ont bénéficié des progrès considérables durant les trente à quarante dernières années. Les techniques radiologiques sont en constante évolution, des examens tomodensitométriques au début des années 1980 à l’imagerie en résonance magnétique la plus récente et aux derniers procédés interventionnels endovasculaires. Alors que j’ai abordé les cellules de la pointe du rocher comme les marins d’antan craignant de chuter dans le vide à la limite des océans, croyant la terre plate, je m’attendais à rencontrer les structures redoutées (artérielles, veineuses ou intradurales). 
Loading...
Loading...
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.1. Tumeur du nerf facial

Les tumeurs du nerf facial intrapétreux sont des tumeurs rares, majoritairement bénignes ; les deux principales étiologies sont les schwannomes puis les hémangiomes du nerf facial. Des localisations de méningiome, paragangliome, kyste dermoïde, tumeur fibreuse ou métastases sont également possibles au niveau du canal facial. 

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.2. Tumeur du foramen jugulaire

Le foramen jugulaire, anciennement appelé « trou déchiré postérieur », est un des orifices de la base du crâne les plus difficiles d’accès du fait de sa localisation anatomique profonde. Il est situé entre le bord postérieur de la partie pétreuse de l’os temporal (limite antérolatérale) et le bord de l’os occipital (limite postéromédiale). Il se présente sous la forme d’un canal triangulaire laissant passage au nerf glossopharyngien (IX) et au sinus pétreux inférieur en dedans et en avant (pars nervosa), à la veine jugulaire interne, au nerf vague (X) et au nerf accessoire (XI) en dehors et en arrière (pars vascularis) [1].

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.3. Paragangliomes du rocher
Les paragangliomes (PGL) relatifs au rocher (tympaniques et tympanojugulaires) sont des tumeurs neuro-endocrines d’origine neuro-ectodermique développées aux dépens des ganglions parasympathiques. Ils peuvent également intéresser la région cervicale (PGL vagal et carotidien) et la région thoraco-abdominopelvienne. Dans ce cas, ils sont plus volontiers développés aux dépens des ganglions sympathiques. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.4. Carcinomes de l’oreille

Les carcinomes épidermoïdes sont les tumeurs les plus fréquentes du méat auditif externe (MAE) avec, cependant, une incidence rare de 0,1 à 0,6 cas pour 100 000 personnes par an [1]. Ces tumeurs sont issues de la peau du conduit auditif externe. Les autres types histologiques sont le carcinome à cellules basales et les carcinomes annexiels (adénocarcinome, carcinome adénoïde kystique). 

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.5. Tumeurs rares du rocher
Les tumeurs du rocher peuvent être d’étiologies diverses. Il est primordial d'établir leur diagnostic différentiel pour décider de la bonne attitude thérapeutique, certaines tumeurs nécessitant en effet une prise en charge chirurgicale radicale alors que d’autres peuvent bénéficier d’une surveillance active. Le bilan d’imagerie permet d’orienter le diagnostic en se basant sur la localisation de la tumeur (centrée sur l’oreille moyenne et la mastoïde, le nerf facial, le foramen jugulaire, le sac endolymphatique, le conduit auditif interne et l’angle pontocérébelleux, l’apex pétreux) et les caractéristiques radiologiques de la tumeur, notamment le caractère hypervasculaire ou non (Figure 1). Nous détaillerons dans ce chapitre les adénomes de l’oreille moyenne (AOM ou middle ear adenomatous neuroendocrine tumor, Meant) et les tumeurs du sac endolymphatique (endolymphatic sac tumours, ELST).
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Tumeurs
1.1.1.6. Les schwannomes de l’oreille interne (intralabyrinthiques)
Les schwannomes de l’oreille interne sont des tumeurs bénignes rares naissant des cellules de Schwann, dans les branches terminales du nerf cochléaire ou du nerf vestibulaire. Quand la tumeur se développe de la gaine du nerf dans le labyrinthe osseux, elle donne naissance aux schwannomes intralabyrinthiques [1]. L’incidence de cette pathologie dépasse 1 pour 100 000 personnes [2], mais elle semble être en augmentation, surtout grâce à une détection plus précoce des tumeurs de petite taille. Les schwannomes intralabyrinthiques restent tout de même moins fréquents que les schwannomes vestibulaires, dont l’incidence est estimée à 4,5 pour 100 000 personnes [3].
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Lésions de l’apex pétreux
1.1.2.1. Granulome à cholesterine

Le granulome à cholestérine (GC) est une pathologie rare dont l’incidence serait d’environ 0,6 pour un million d’habitants [1,2]. Il se situe préférentiellement au niveau de l’apex pétreux et de la mastoïde [3]. Il existe deux types de granulomes à cholestérine : le GC de l'apex pétreux (variété la plus « agressive ») et le GC tympanomastoïdien (variété la plus courante et moins « agressive »), classiquement observé en association avec l'otite moyenne chronique [3].

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Lésions de l’apex pétreux
1.1.2.2. Cholestéatome intrapétreux
Un cholestéatome intrapétreux est défini par son extension en allant médialement par rapport au labyrinthe [1] ou en dépassant les limites anatomiques de l'oreille moyenne [2]. Il s’agit de lésions extensives dont le traitement chirurgical est délicat par la présence de structures nobles environnantes et les multiples voies d’extension [2-4].
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher / Lésions de l’apex pétreux
1.1.2.3. Chondrosarcome et métastases
Les chondrosarcomes de la base du crâne (SBC) sont des tumeurs malignes, rares, principalement situées au niveau de la fosse cérébrale moyenne, impliquant la synchondrose pétroclivale [1]. Ils représentent 0,15 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et 1 % des chondrosarcomes [2, 3]. Les chondrosarcomes constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes provenant des cellules chondroïdes [4]. Parmi les sous-types histopathologiques, indépendamment de la localisation anatomique, les chondrosarcomes conventionnels représentent la grande majorité. Ils sont classés en sous-types de grade I (bien différencié), II (intermédiaire) et III (peu différencié) par le système de classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) [4, 5]. Le grade histologique de cette classification détermine principalement le pronostic de ces lésions [4, 5]. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher
1.1.3. Otite externe maligne et apicite
L’otite externe nécrosante (OEN), anciennement dénommée otite maligne externe, est une infection rare, méconnue, mais grave. À ce jour, aucun consensus et aucune recommandation n’ont été publiés sur le diagnostic, les examens complémentaires et la prise en charge de cette pathologie [1]. L’approche de cette pathologie est multidisciplinaire et concerne : neuroradiologues, infectiologues et chirurgiens ORL.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher
1.1.4. Lésions osseuses dystrophiques du rocher : dysplasie fibreuse, maladie de Paget, ostéopétrose, ostéogenèse imparfaite
L’os temporal peut être affecté par différentes pathologies dystrophiques qui peuvent être à l’origine de douleurs, de troubles cochléovestibulaires ou de compressions des nerfs crâniens. Ces pathologies peuvent affecter l’os temporal, l’ensemble de la base du crâne ou toucher d’autres parties du squelette [1]. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher
1.1.5. Traumatisme du rocher

La fracture de l’os temporal requiert une déformation ou un choc secondaire à un traumatisme crânien sévère [1].  Les trois quarts des accidents de la voie publique s’accompagnent d’un traumatisme crânien, parmi lesquels 15 % à 22 % intéressent une fracture de l’os temporal [2]. Les accidents de la voie publique sont les plus grands pourvoyeurs de traumatismes crâniens (75 %). Les autres causes des traumatismes responsables de fractures temporales sont les accidents de sport (ce qui renforce l’importance de la prévention primaire notamment par le port du casque [3]), les accidents domestiques, les accidents de travail, les actes de violence (agressions, traumatismes balistiques) [4, 5], les suicides et les pathologies médicales responsables de chutes. La majorité de ces fractures sont unilatérales ; des fractures bilatérales sont rapportées dans 9 % à 20 % des cas [6]. Le contexte initial est souvent celui de l’urgence polytraumatique, soit neurologique. L'ORL est amené à examiner des traumatisés crâniens dans trois situations: soit précocement, au stade initial de la phase primaire durant laquelle le pronostic vital peut être en jeu ; plus tardivement, au stade secondaire, à l'issue du coma, pour lesquels les troubles fonctionnels apparaissent de façon plus évidente ; enfin, après consolidation pour bilan et traitement des séquelles.

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie du Rocher
1.1.6. La chirurgie des vertiges
Le traitement des pathologies vestibulaires fait très rarement appel à la chirurgie. Mais il est des situations où la maladie est tellement envahissante pour le patient que des solutions chirurgicales peuvent être envisagées pour le soulager, toujours en aval de l’échec d’un traitement médical bien conduit. C'est le cas dans plusieurs maladies vertigineuses. Nous retiendrons ici les deux plus fréquentes : la maladie de Ménière et la maladie de Minor. Nous ne retiendrons que les actes les plus pratiqués.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie de l’APC
1.2.1. Schwannome vestibulaire

Depuis le rapport de la Société française d’ORL de 2001[1], de grands changements sont survenus : dans le diagnostic de ces tumeurs intracrâniennes bénignes et fréquentes ; dans leur prise en charge, pour laquelle un traitement d’emblée (chirurgical ou radiothérapique) est apparu excessif dans la majorité des cas, en particulier pour les petites tumeurs. 

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie de l’APC
1.2.2. Les méningiome de l'angle pontocérébelleux
Les méningiomes de l’angle pontocérébelleux (APC) représentent la moitié des méningiomes de la fosse postérieure. Les autres localisations se font aux dépens de la tente du cervelet, de la convexité cérébelleuse ou du clivus. Ils constituent 10 % des tumeurs de l’APC, la majorité étant des schwannomes vestibulaires. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie de l’APC
1.2.3. Les tumeurs rares du conduit auditif interne et de l'angle pontocérébelleux
Les tumeurs du conduit auditif interne (CAI) et de l'angle pontocérébelleux (APC) présentent un spectre varié de pathologies. À côté des entités bénignes fréquemment rencontrées (schwannomes, méningiomes), on pourra être confronté à des lésions beaucoup plus rares, bénignes et parfois malignes, posant des difficultés diagnostiques ou de prise en charge non stéréotypée, même si bénignes. Bien que les tumeurs bénignes dominent le paysage clinique de cette région anatomiquement complexe, les tumeurs rares posent des défis diagnostiques et thérapeutiques significatifs en raison de leur présentation clinique souvent non spécifique et de leurs caractéristiques radiologiques qui peuvent imiter celles des lésions plus communes. L’objectif étant de les caractériser avant de poser une indication thérapeutique et d'éviter des surprises peropératoires ou des erreurs d’indication de surveillance ou d’irradiation non appropriées. Nous explorons ici le spectre des tumeurs rares du CAI et de l'APC, en mettant l'accent sur leur épidémiologie, leur présentation clinique, leurs caractéristiques radiologiques distinctives et les stratégies actuelles de diagnostic et de prise en charge. En particulier, nous discuterons des lipomes, des kystes épidermiques, des kystes arachnoïdiens, des paragangliomes, des hémangiomes, des tumeurs du sac endolymphatique et d'autres entités moins fréquentes. Nous soulignons l'importance d'une approche multidisciplinaire, de discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) pour optimiser la prise en charge de patients atteints de ces tumeurs moins classiques. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Pathologie de l’APC
1.2.4. Les conflits vasculonerveux
L’angle pontocérébelleux est un espace anatomique virtuel situé entre la face postérieure du rocher et le cervelet. S’étendant sur une hauteur comprise entre le mésencéphale et la moelle allongée, il regroupe des nerfs crâniens et de nombreux vaisseaux, en particulier des artères issues du système vertébrobasilaire et des veines de drainage cérébelleuses. La répartition anatomique de l’ensemble de ces structures permet de diviser l’angle pontocérébelleux en trois étages virtuels. L’étage supérieur comprend le nerf trochléaire (IV), le nerf trijumeau (V), l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) et les veines de Dandy. L’étage moyen est constitué du nerf cochléovestibulaire (VIII), du nerf facial (VII) et de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA). Enfin, on retrouve au sein de l’étage inférieur les nerfs mixtes (IX, X, XI), l’artère vertébrale et l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA).
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Les explorations fonctionnelles dans la pathologie du rocher et de l’angle pontocérébelleux
1.3.1. Audition
L’audition est souvent compromise dans la chirurgie des tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC) telles que le schwannome vestibulaire (SV), car les rapports entre la tumeur, le labyrinthe, le nerf cochléaire et la vascularisation cochléaire sont intimes [1]. D’ailleurs, la perte auditive est souvent au premier plan des plaintes du patient, ce qui explique d’ailleurs la confusion initiale ayant mené au terme de neurinome de l’acoustique. Pendant longtemps, l’évaluation auditive et ses caractéristiques précises ont servi à conduire le diagnostic de tumeur de l’APC. Pendant des années, un débat a eu lieu, entre les défenseurs, relatif à un bilan auditif exhaustif à titre diagnostique avant la réalisation d’une imagerie du labyrinthe et de l’APC. Depuis l’accessibilité plus facile à l’IRM et la grande sensibilité de l'IRM, cette imagerie est recommandée dans la vaste majorité, sinon dans toutes les atteintes auditives asymétriques pour le diagnostic [2-4]. Cependant, une évaluation auditive précise est indispensable à la surveillance et au bilan préthérapeutique éventuel. En effet, les progrès dans la prise en charge des tumeurs de l’APC ont accordé une place importante à la préservation fonctionnelle, notamment auditive. Ces tumeurs, le plus souvent bénignes et d’évolution lente, sont actuellement, souvent surveillées dans un premier temps [5, 6]. En cas de traitement actif par chirurgie ou par irradiation, l’audition risque de se détériorer [7]. Les mécanismes physiopathologiques conduisant à la détérioration auditive sont complexes, encore mal définis et probablement intriqués. Cependant, il est important de disposer d’une bonne évaluation initiale de l’audition pour mettre en place une surveillance précise sur le plan auditif. De même, en cas de traitement spécifique, le retentissement auditif pourra être ainsi correctement évalué. Plusieurs outils diagnostiques permettant de caractériser les compétences auditives sont disponibles, chacun fournissant une information complémentaire. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Les explorations fonctionnelles dans la pathologie du rocher et de l’angle pontocérébelleux
1.3.2. Exploration du système vestibulaire
La recherche dans le domaine de l’exploration de la fonction vestibulaire a été particulièrement innovante ces dernières années grâce à l’émergence de nouveaux outils d’exploration électrophysiologique. Ces outils permettent à la fois de tester la fonction du capteur sensoriel vestibulaire et de quantifier son activité. Ce chapitre a pour but de détailler les explorations devenues incontournables dans l’exploration vestibulaire en pratique courante.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.1. Voie translabyrinthique

Voies d’abord chirurgicales (Romain Tournegros, Maxime Fieux, Timothée Jacquesson, Emmanuel Jouanneau, Olivier Deguine, Stéphane Tringali)

Voie translabyrinthique 

La voie translabyrinthique (VTL) a été développée par William House en 1961 [1] et introduite en France par Jean-Marc Sterkers dès  [2]. Elle consiste en une pétrectomie postérieure et permet d’accéder à l’angle pontocérébelleux (APC) et au méat acoustique interne (MAI).

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.2. Voie rétrosigmoïde
La craniotomie rétrosigmoïde (RS) unilatérale actuelle dérive des approches réalisées au début du XXe siècle, servant à l’exposition des tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC), dont le schwannome vestibulaire (SV). Les premières approches suboccipitales unilatérales furent celles de Woolsey en 1903 et celle de Krause en 1905 [1]. Ces approches suboccipitales unilatérales ont cependant été jugées pourvoyeuses d’une mortalité et d’une morbidité trop élevées par Cushing [2]. Cushing leur préfère une craniotomie suboccipitale bilatérale, développée en 1917, afin de réduire la pression sur le bulbe rachidien lors de la craniotomie, le cervelet pouvant faire hernie de manière controlatérale, et ainsi diminuer la pression sur le tronc cérébral. En 1934, Dandy développe une approche unilatérale qu’il combine à une vidange de liquide cérébrospinal (LCS) pour diminuer la pression intracrânienne afin de ne pas se heurter aux hernies cérébelleuses compliquant l’abord chirurgical [3]. En 1966, Jannetta effectue la première décompression microvasculaire du nerf facial afin de traiter un spasme hémifacial en développant une approche RS qui permet une visibilité accrue des structures et une réduction des complications [4]. En 1967, Olivecrona publie des variations de l’abord chirurgical développé par Dandy pour traiter les SV [5]. De manière contemporaine, Rand et Kurze développent le fraisage du méat acoustique interne (MAI) pour une meilleure exposition du paquet acousticofacial [6].
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.3. Voie rétrolabyrinthique élargie
Nous avons décrit la voie rétrolabyrinthique élargie (VRLE) en 1997 [1]. Elle est devenue pour notre équipe « la voie d'abord à tout faire » de l'angle pontocérébelleux (APC). Elle est née de l’étroite collaboration avec le Professeur Jean Guérin, neurochirurgien, qui souhaitait s'affranchir des complications de la voie sous-occipitale rétrosigmoïde, largement utilisée à l’époque dans la chirurgie des tumeurs de l’APC, par la compression du cervelet qu’elle nécessitait pour effacer son relief et exposer suffisamment l’APC, notamment pour l’exérèse de grosses tumeurs. L'objectif était d'utiliser les avantages très importants de la voie translabyrinthique (VTL) conduisant directement dans l’APC sans compression cérébelleuse directe grâce à un axe plus sagittal, mais sans sacrifier de principe une audition parfois peu atteinte en préopératoire. Il fallait donc trouver le moyen d’épargner le noyau labyrinthique tout en préservant les fondamentaux du fraisage transtemporal. Trois conditions sont apparues pour cela : une incision rétro-auriculaire décalée en arrière, un fraisage élargi en arrière du sinus sigmoïde aux dépens de l’os occipital et une rotation de la tête plus marquée que dans la voie translabyrinthique. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.4. Voie suspétreuse
La préparation de la procédure passe par l’analyse précise des repères anatomiques issus du scanner à haute résolution du rocher. On recherche la correspondance entre l’eminentia arcuata et le canal semicirculaire supérieur (CSCS), l’épaisseur d’os surplombant le canal et la présence de cellules associées ou l’entourant, l’aspect du ganglion géniculé et son éventuelle déhiscence [1-3]. L’orientation des éléments du labyrinthe osseux est à prendre en considération. Cet abord est indiqué principalement dans la section des nerfs vestibulaires (neurectomie vestibulaire), la plastie du tegmen ou du CSCS [4-6]. 
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.5. Voie Infratemporale
Les voies d’abord infratemporales (IT) permettent la résection des lésions agressives au contact des éléments vasculaires majeurs de la base latérale : la carotide interne (CI) et la veine jugulaire interne (VJI). Elles donnent accès à la caisse du tympan en arrière jusqu’au foramen déchiré en avant en suivant la carotide interne intrapétreuse et en exposant le plancher de la fosse cérébrale moyenne [1-3]. Les paragangliomes volumineux du rocher auxquels ces voies d’abord sont principalement destinées sont initialement centrés sur la caisse du tympan (classe A) ou le foramen jugulaire (classe B de Fisch). Dans les formes évoluées, la lésion s’étend le long de la CI intrapétreuse (classes C1-C4) (Figure 1). Les extensions intracrâniennes se font également vers la fosse postérieure et dans l’angle pontocérébelleux (APC) de manière extradurale (classes De) ou intradurale (classes Di) [1, 2].
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.6. Voie infralabyrinthique et voies combinées
Ces voies d’abord s’adressent aux pathologies de l’apex pétreux ou de l’angle pontocérébelleux (APC) avec ou sans extension cervicale, dès lors qu’il existe une audition utile. La voie infralabyrinthique (VIL) peut être combinée avec une voie suspétreuse (VSP) et un abord cervical en fonction de la localisation et de l’extension de la lésion.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.7. Pétrectomie subtotale
Le terme de « pétrectomie subtotale » a été introduit pour la première fois par Ugo Fish en 1965. Il s’agit d’une technique chirurgicale qui consiste en l’ablation de l’ensemble des cavités pneumatiques de l’os temporal tout en préservant l’oreille interne et le nerf facial [1]. Elle implique la fermeture du conduit auditif externe (CAE) sur lui-même et l’oblitération de la cavité tympanomastoïdienne à l’aide de graisse abdominale.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales / Voies d’abord chirurgicales
1.4.1.8. Voie endoscopique du rocher
La base latérale du crâne est une structure anatomique complexe abritant de nombreux éléments neurovasculaires majeurs. Elle peut être considérée comme l'un des espaces les plus inaccessibles à visualiser et à opérer en otoneurochirurgie. Historiquement abordé par voie microscopique, l'accès limité à cette région a incité certains chirurgiens à innover et à développer des méthodes mini-invasives.  Ces méthodes ont pour objectif d’atteindre la « cible » chirurgicale en préservant les tissus cutanés, osseux et muqueux et en limitant la manipulation cérébrale, méningée et vasculaire [1-5]. Le conduit auditif externe (CAE) est ainsi utilisé comme une ouverture naturelle représentant un corridor chirurgical permettant l’accès direct à la cavité tympanique, l’oreille interne et la base latérale du crâne [6, 7].
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Techniques chirurgicales : voies d’abord latérales
1.4.2. Le monitorage préopératoire neurophysiologique facial et auditif
Depuis longtemps, l’objectif principal de la chirurgie de la base du crâne latérale est la préservation de la vie. Aujourd'hui, la chirurgie moderne de la base du crâne impose un très haut niveau d’exigence en termes de préservation fonctionnelle, en particulier sur la préservation des nerfs crâniens (en particulier le nerf facial) et l’audition, qui représentent des enjeux techniques plus complexes en termes d’électrophysiologie.
Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste
1.5. Pathologies base du crâne, radiothérapie et radiochirurgie

La radiothérapie constitue l’une des options thérapeutiques majeures des tumeurs de la base du crâne. En effet, la complexité morphologique des volumes cibles, leur localisation à proximité de structures nerveuses et/ou vasculaires nobles rendent difficile la réalisation d’une exérèse chirurgicale macroscopiquement complète. 

Les techniques de radiothérapie stéréotaxique radiochirurgie (RC) et radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée (RTS) sont adaptées pour traiter des tumeurs de volume limité, à distance des organes à risque, en particulier du chiasma et des nerfs optiques.

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Réhabilitation des nerfs crâniens
1.6.1. Réhabilitation du nerf facial

Dans les pathologies de l’angle pontocérébelleux (APC) ou du rocher, la réparation directe du nerf est la méthode à privilégier de première intention. Elle consiste à rétablir la continuité du nerf par une suture nerveuse directe ou après interposition d’un greffon intermédiaire. Ce type de réhabilitation peut être envisagé dans deux circonstances cliniques principales : les lésions nerveuses d’origine traumatique et les lésions d’origine tumorale.

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Réhabilitation des nerfs crâniens
1.6.2. Réhabilitation auditive des pathologies du rocher

L’existence ou la prise en charge thérapeutique des pathologies de la base du crâne peut être à l’origine d’une surdité du côté de la lésion, de sévérité variable, le plus souvent neurosensorielle par atteinte du nerf cochléaire ou de la cochlée, ou plus rarement de transmission ou mixte. 

Chapitre 1 / La base du crâne et l'otologiste / Réhabilitation des nerfs crâniens
1.6.3. Réhabilitation du nerf vague

L’atteinte proximale du nerf vague en base du crâne est beaucoup moins fréquente qu’une atteinte plus distale [1]. Le tableau clinique est en revanche plus sévère que lors d’une atteinte plus distale. Du fait de sa faible incidence, peu d’études se sont portées spécifiquement sur les réhabilitations des atteintes proximales du nerf vague. Nous n’abordons ici que les réhabilitations d’une paralysie unilatérale du nerf vague, de loin les plus fréquentes. Nous nous appuyons le plus souvent sur des études portant principalement sur des atteintes distales.

Loading...
Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.1. Hamartome de la fente olfactive

Le terme « hamartome » a d'abord été utilisé pour décrire des malformations non néoplasiques ou des erreurs innées du développement tissulaire constituées d'un mélange de tissus [1]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.2. Tumeurs osseuses : dysplasie fibreuse, fibrome ossifiant, ostéome
Longtemps silencieuses et de croissance lente, trois lésions (dysplasie fibreuse, fibrome oscifiant, ostéome) peuvent devenir responsable d’une déformation faciale ou d’une exophtalmie, plus rarement de céphalées, ou encore d’une compression d’un ou plusieurs nerfs crâniens, ce qui motive la réalisation d’une imagerie (Figure 1). Des complications rétentionnelles (sinusites, dacryocystites, mucocèles, mucopyocèles) peuvent également survenir. La nasofibroscopie, le plus souvent normale, retrouvera en cas de localisation sinusienne un aspect « tumoral » recouvert de muqueuse saine. 
Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.3. Méningiomes
Les méningiomes sont les tumeurs primitives du système nerveux central les plus fréquentes [1]. Elles dérivent vraisemblablement d’une cellule méningée progénitrice arachnoïdienne capable d’induire les différents sous-types histologiques [2]. Bien qu’étant le plus souvent bénins d’un point de vue histopathologique, les méningiomes de la base du crâne sont parfois des lésions au pronostic péjoratif du fait de la sévérité de leur symptomatologie et des risques importants liés à leurs traitements. Cette spécificité est en lien avec leur localisation profonde, à l'interface entre la base du crâne d'une part, l’encéphale et le tronc cérébral d'autre part, dans un environnement neurovasculaire riche et complexe. Leur exérèse est souvent un challenge thérapeutique pour lequel il est capital de bien évaluer la balance bénéfice-risque entre une exérèse complète et le risque fonctionnel. L’irradiation, notamment l’utilisation de la radiothérapie en condition stéréotaxique, s’est progressivement imposée comme une alternative thérapeutique efficace pour certaines tumeurs primaires, mais également comme traitement adjuvant en cas de résection incomplète ou en cas de récidive [3]. Récemment, il a été démontré le lien entre la prise des progestatifs de synthèse et le développement de méningiomes, en particulier dans certaines régions de la base du crâne [4-15], avec souvent une stabilisation ou une régression après l’arrêt du traitement justifiant la recherche systématique de la prise de ces traitements à l’anamnèse.  Ce chapitre traite uniquement des méningiomes de la base du crâne antérieure et moyenne, les méningiomes de fosse postérieure sont traités dans un autre chapitre  (A voir dans la partie 1 "Pathologie du rocher- Pathologie de l'APC-Méningiome de l'APC").
Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.4. Fibrome nasopharyngé

Le fibrome nasopharyngé (FNP) est une lésion bénigne, richement vascularisée et expansive, qui touche typiquement les jeunes hommes [1, 2] âgés de 9 ans à 19 ans. Aux États-Unis, le FNP représente 0,05 % des tumeurs de la tête et du cou, avec une incidence de 1: 6 000-1: 16 000 [3, 4]. Au Moyen-Orient et en Inde, l'incidence semble significativement plus élevée qu'aux États-Unis et qu'en Europe [5]. Son étiopathogénie est encore controversée car le FNP présente des caractéristiques typiques des tumeurs (anomalies chromosomiques) et des caractéristiques suggérant une nature malformative (origine constante le long du trajet du premier arc aortique) [1, 6-12]. Sur des arguments cliniques et moléculaires, les hormones sexuelles ont été suspectées de jouer un rôle de déclencheur possible de la croissance tumorale et de l'angiogénèse [1,13]. Cependant, le mécanisme précis expliquant cette relation est loin d'être entièrement élucidé [1, 14, 15]. De plus en plus de preuves soutiennent l'hypothèse selon laquelle le comportement clinique du FNP peut varier de manière significative en fonction de la zone géographique [15, 16]. Certains auteurs suggèrent que cette hétérogénéité serait en lien avec la diversité des caractéristiques biologiques et génétiques dans différents pays [10, 15, 17]. Mishra et al. [15] ont montré une corrélation entre les caractéristiques moléculaires et le comportement clinique du FNP, ce qui pourrait ouvrir la voie à de potentielles thérapies ciblées.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.5. Papillome inversé

Le papillome inversé (PI), également appelé papillome schneiderien ou endophytique, est une tumeur épithéliale bénigne de la muqueuse nasosinusienne ayant une agressivité locale. Son incidence est de l’ordre de 1/100 000 patients par an, avec une prédominance masculine de 2-5/1 [1]. Son risque principal est celui de la transformation maligne en carcinome épidermoïde non kératinisant Schneiderien [2], qui survient dans environ 9 % des cas [3]. Le rôle du papillomavirus humain (HPV) dans la genèse des PI a été longtemps débattu [1], mais il semble avoir été écarté récemment [4]. La présentation clinique est celle d’un syndrome de masse majoritairement unilatéral avec obstruction nasale d’apparition progressive. Dans les formes évoluées frontomaxillaires, une déformation du cadre osseux peut être retrouvée au niveau de la face. La présence d’épistaxis récidivantes et de douleurs doit faire évoquer une transformation maligne. L’examen endoscopique retrouve une masse polypoïde unilatérale dont le pied d’implantation est difficile à déterminer. Le PI peut aussi être révélé par une forme clinique de polypose nasosinusienne très asymétrique, lorsque PI et polypose nasosinusienne coexistent chez le même patient [5]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs bénignes et lésions pseudotumorales
2.1.6. Schwannome

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes issues de cellules de Schwann néoplasiques différenciées. Bien qu'ils soient fréquents dans la région de la tête et du cou (25 à 45% de l'ensemble des schwannomes), ils ne concernent les cavités nasosinusiennes que dans 4 % des cas. Dans cette région spécifique, ils se présentent typiquement comme des lésions unilatérales, provenant principalement des branches de division maxillaire et ophtalmique du nerf trijumeau ainsi que des nerfs autonomes des vaisseaux et de la muqueuse du complexe nasoethmoïdal, du sinus maxillaire, de la cloison nasale et du sinus sphénoïdal. Ils peuvent également prendre naissance ou s'étendre dans des zones contiguës, telles que la fosse ptérygopalatine, la fosse infratemporale, l’orbite et la base du crâne. Ils sont également répartis entre les sexes et surviennent principalement entre la deuxième et la cinquième décennie. La transformation en tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) est un événement extrêmement rare.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.1. Stratégie générale de prise en charge

Les cancers nasosinusiens sont rares mais regroupent de nombreuses histologies avec leur cadre nosologique propre. En fonction de leur point de départ, leur extension vers la base du crâne et au-delà est plus ou moins attendue dans l’histoire naturelle de la tumeur. Elle est rare pour un carcinome épidermoïde du sinus maxillaire ; elle sera un élément clé de la prise en charge des adénocarcinomes intestinaux ou des neuroblastomes qui naissent dans les fentes olfactives [1]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.2. Nouvelles entités anatomopathologiques

Au cours des dix dernières années, de nouvelles entités ont été décrites dans la famille des carcinomes non kératinisant des fosses nasales et des sinus. On distingue les carcinomes qui naissent de l’épithélium de surface, et peuvent donc s’accompagner d’un contingent de carcinome in situ, des carcinomes sans association avec le revêtement de surface, souvent associés à des anomalies moléculaires en particulier des transcrits de fusion. 

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.3. Adénocarcinomes nasosinusiens

Les adénocarcinomes (ADK) nasosinusiens peuvent être de type intestinal (Intestinal Type Adenocarcinoma, ITAC) ou non-intestinal (non-ITAC) [1]. L’ITAC est en lien avec une exposition professionnelle aux poussières de bois [2]. Ces poussières pénètrent dans les fosses nasales et exercent une action carcinogène qui touche spécifiquement les fentes olfactives (et non les masses latérales de l’ethmoïde) [3-5], lieu du pédicule d’implantation des ITAC [6, 7]. Ce cancer professionnel naît donc à proximité ou directement en contact avec la base du crâne. À l’inverse, l’ADK non-ITAC se développe le plus souvent dans les fosses nasales, l’ethmoïde ou le sinus maxillaire [8]. Il est en règle de bas grade de malignité avec un risque faible de récidive. Les ADK non-ITAC de haut grade sont rares [9, 10] et nécessitent une double lecture histologique en raison de formes frontières avec d’autres histologies [11]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.4. Carcinomes adénoïdes kystiques nasosinusiens

Le carcinome adénoïde kystique (CAK) a été décrit pour la première fois en 1856 par le chirurgien allemand Theodor Billroth. Cette entité histologique rare a longtemps été dénommée « cylindrome » en raison des pseudocavités mucoïdes et hyalines caractéristiques de sa forme cribriforme. Ce terme, parfois encore utilisé, est déconseillé car il peut entraîner une confusion avec le cylindrome cutané qui, lui, est bénin. L’atteinte rhinosinusienne a été décrite dans les années 1860. Il a fallu attendre les années 1940 pour que le potentiel de malignité du CAK soit finalement reconnu [1] .

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.5. Carcinomes épidermoïdes nasosinusiens

Les différents types de carcinomes épidermoïdes (CE) représentent 20 % à 50 % des cancers nasosinusiens, selon les pays. Ils forment parfois le groupe histologique le plus fréquent [1]. L’atteinte est maxillaire dans la moitié des cas puis nasale ou ethmoïdale et rarement sphénoïdale ou frontale [2]. Les facteurs de risque classiques sont le tabagisme ou certaines expositions professionnelles (nickel, chrome arsenic…). Le papillomavirus humain (HPV) est actuellement régulièrement cité. Dans la méta-analyse de Sharma et al., il était détecté dans 8 % à 62 % des CE nasosinusiens avec une médiane de 29 % (douze séries de 22 cas à 382 cas de CE nasosinusiens). Il était significativement associé à une meilleure survie globale [3].

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.6. Mélanomes muqueux nasosinusiens

Les mélanomes malins cervicofaciaux peuvent être divisés en deux groupes : les mélanomes cutanés et les mélanomes primitifs des muqueuses. Ces deux entités présentent des différences majeures en termes d’histoire naturelle, d’épidémiologie, de prise en charge thérapeutique et de pronostic. Le mélanome cutané est la forme prédominante avec une incidence en constante augmentation depuis plusieurs décennies, (dix nouveaux cas en France pour 100 000 habitants et par an). Le principal facteur de risque est l’exposition solaire, les formes familiales ne représentant, quant à elles, que 10 % des patients. Dans 30 % des cas, la localisation de la tumeur est cervicofaciale. Si son traitement est avant tout chirurgical, des progrès majeurs ont été réalisés récemment dans la prise en charge des stades avancés avec le développement des thérapies ciblées (antiBRAF en particulier) et de l’immunothérapie (anti-PD1). Le mélanome muqueux, quant à lui, est une tumeur rare puisqu’il représente moins de 5 % de tous les mélanomes. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale, notamment nasosinusienne. C’est une tumeur de mauvais pronostic. En effet, cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison de son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques de la région cervicofaciale, qui rendent difficile la réalisation d’une exérèse carcinologique satisfaisante. De plus, elle possède un haut potentiel métastatique à l’origine d’une mortalité́ significative précoce. Le traitement de référence est la chirurgie suivie souvent d’une radiothérapie adjuvante. De nouvelles techniques d’irradiation (hadronthérapie) et des thérapeutiques innovantes, telles que l’immunothérapie, sont en cours d’évaluation. 

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.7. Neuroblastomes olfactifs

Le neuroblastome olfactif (NO) est une tumeur rare se développant à partir du neuro-épithélium de la fente olfactive, du cornet supérieur et de la cloison nasale. Il représente 2 % de toutes les tumeurs nasosinusiennes, avec une incidence de 4 cas pour 10 millions d’habitants [1]. Le NO présente classiquement une distribution bimodale avec un premier pic d’incidence entre 30 ans et 50 ans et un second à 70 ans. Le sex ratio est de 1 [2]. Il n’y a pas de prédisposition ethnique connue [3]. Les cas pédiatriques sont sporadiques avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature [4].  

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.8. Carcinomes indifférenciés nasosinusiens (SNUC)

Les carcinomes indifférenciés narcosinusiens (SNUC, SinoNasal Undifferentiated Carcinoma), individualisés en 1986, sont rares et agressifs. Sur une étude rétrospective de 318 cas américains, Chambers et al. parviennent à estimer l’incidence à 0,2 nouveau cas/million d’habitant/an. Le SNUC représenterait moins de 2 % des tumeurs malignes nasosinusiennes [1].

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes
2.2.9. Chordomes et chondrosarcomes

Les chordomes et les chondrosarcomes sont un groupe de tumeurs osseuses primaires rares affectant fréquemment la base du crâne. Malgré leur croissance lente, les chordomes et les chondrosarcomes de haut grade sont des tumeurs localement invasives avec un mauvais pronostic à long terme. Ce sont des entités tumorales distinctes avec une origine, une génétique moléculaire et une stratégie thérapeutique globale différentes. Cependant, ils sont souvent regroupés car ils présentent des similitudes radiologiques et histologiques et des stratégies chirurgicales semblables. Ils partagent également un mode de progression local similaire. En effet, ils envahissent progressivement les structures neurovasculaires à partir de leur origine osseuse avec une forte tendance à la récidive locale ; même après une résection complète et une radiothérapie adjuvante [1-4]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes / Autres tumeurs malignes ou de malignité intermédiaire
2.2.10.1. Carcinome neuroendocrine

Il s’agit d’une tumeur rare et agressive avec une incidence estimée à 0,015 cas pour 100 000 habitants [1]. Les deux localisations ORL les plus fréquentes sont nasosinusiennes et pharyngolaryngées [2]. Ces tumeurs, d’origine épithéliale, sont généralement peu différenciées et de haut grade. Leur prise en charge peut bénéficier, en France, de l’expertise de deux réseaux nationaux : le réseau d'expertise français sur les cancers ORL rares (REFCOR) et le réseau national de prise en charge des tumeurs neuro-endocrines (RENATEN). 

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes / Autres tumeurs malignes ou de malignité intermédiaire
2.2.10.2. Sarcomes du massif facial et de la base du crâne

Selon l’Institut national du cancer (INCa), un sarcome est un cancer qui se développe au niveau des tissus conjonctifs (tissus servant de soutien, d'emballage, de protection ou de remplissage aux autres organes du corps : os, muscle, graisse, vaisseaux…). Pour les cas particuliers des sarcomes biphénotypiques, voir “La base du crâne et le rhinologiste - Principales tumeurs malignes-Sarcome nasosinusien biphénotypique”.  Pour les chondrosarcomes, voir  “La base du crâne et le rhinologiste-Principales tumeurs  malignes-Chordomes et chondrosarcomes”. 

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes / Autres tumeurs malignes ou de malignité intermédiaire
2.2.10.3. Tumeurs d’origine hématologique

Diverses lésions d’origine hématologique affectent le tractus sinonasal. Les plus fréquemment rencontrées sont des hémopathies agressives issues des cellules B, T et NK, des sarcomes myéloïdes, des lymphomes de bas grade, des proliférations lymphoblastiques T indolentes et la maladie de Rosai-Dorfman. Nous traiterons, ici, trois des entités les plus fréquentes et documentées. 

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Principales tumeurs malignes / Autres tumeurs malignes ou de malignité intermédiaire
2.2.10.4. Tumeurs de malignité intermédiaire

Le glomangiopéricytome (GPC) est une tumeur périvasculaire rare du massif facial avec un faible potentiel de malignité. Il représente moins de 0,5 % de toutes les tumeurs des cavités nasosinusiennes [1-5]. Il existe une légère prédominance féminine [6]. Il survient souvent entre 60 ans et 70 ans [7]. Anciennement nommé hémangiopéricytome, les GPC ont été reclassés par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 2005. Ils se différencient des hémangiopéricytomes des tissus mous et des tumeurs fibreuses solitaires par la positivité de l’actine musculaire lisse en IHC [1-8]. Son étiologie n'est pas connue mais il est suggéré qu'une vascularisation élevée causée par un traumatisme, une grossesse, une hypertension ou l'utilisation de corticostéroïdes pourrait être impliquée dans sa pathogenèse [7].

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Pathologies non tumorales
2.3.1. Sinusites fongiques invasives

Les sinusites fongiques invasives sont des infections agressives touchant les sinus de la face et les structures adjacentes. Des filaments mycéliens sont mis en évidence au sein des tissus, traduisant ainsi leur caractère invasif [1]. L’incidence de ces infections est faible mais croissante en raison de l’augmentation du nombre d’individus à risque [2, 3]. Ces infections sont causées principalement par des champignons de type Aspergillus spp et Mucorales spp, et surviennent en cas d’immunosuppression (hémopathie maligne, transplantation d’organe solide, corticothérapie prolongée) ou en cas de diabète (terrain favorisant l’infection à Mucorales spp, ou mucormycose) [2-4]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Pathologies non tumorales
2.3.2. Fractures de la base du crâne

Les fractures de la base du crâne surviennent dans 7 % à 16 % des traumatismes crâniens non pénétrants et sont le plus souvent dues à des accidents de la voie publique, chutes ou agressions [1]. Fréquemment associées à des fractures complexes du massif facial, de l'orbite ou à des lésions neurologiques, elles peuvent nécessiter une prise en charge pluridisciplinaire. Leur diagnostic revêt une importance cruciale, car même les fractures linéaires non déplacées peuvent engendrer de graves complications. Nous étudions ici les fractures de l’étage antérieur de la base du crâne (fractures du rocher traitées dans un chapitre spécifique -voir dans la partie 1 “ La base du crâne et l'otologiste -Pathologie du rocher- Traumatisme du rocher ».

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Pathologies non tumorales
2.3.3. Pathologie inflammatoire et maladies systémiques

La granulomatose avec polyangéite (GPA, ex-Wegener) est une granulomatose avec vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Dans plus de la moitié des cas, elle est associée à des symptômes rhinosinusiens [1]. La GPA peut être responsable d’une ostéosclérose ou, a contrario, d’une ostéolyse. Le diagnostic doit être suspecté en cas de c-ANCA positifs et en cas de destruction osseuse (60 %-75 %), perforation septale (59 %) et néo-ostéogenèse (50 %-78 %) à la tomodensitométrie (TDM) et un signal graisseux des parois ostéosclérotiques avec hypersignal T1 à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) [2]. La GPA est plus rarement décrite au niveau de la base du crâne, où elle peut donner un véritable tableau d’ostéomyélite avec parfois un aspect pseudo-tumoral [3-5]. En cas d’ostéomyélite avec surinfection, le traitement repose sur le débridement chirurgical associé à une antibiothérapie adaptée au long cours. Le traitement de la GPA associe classiquement cyclophosphamide, rituximab ou méthotrexate à des corticoïdes au long cours [4]

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques
2.4.1.1. Matériel et installation

Si chaque procédure chirurgicale peut s’écrire comme une partition connue de tous les chirurgiens qui la pratiquent, il y a probablement autant d’environnements chirurgicaux qu’il y a d’équipes. Chaque équipe adapte son matériel et son installation à sa façon d’exécuter/d’interpréter l’acte. Les choix d’instrumentation, l’utilisation d’aides biomédicales, le nombre et la position des aides humaines, l’installation du patient, l’installation du chirurgien sont autant de facteurs de variation de l’environnement de travail qui pourront être personnalisés et adaptés (y compris par un même chirurgien au cours de sa carrière), pour améliorer l’efficience, la sécurité, l’ergonomie voire le coût de chaque procédure (et pas nécessairement dans cet ordre).

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques / Principes généraux de chaque voie d’abord
2.4.1.2.1. Principes généraux de la voie d'abord de l'étage antérieur

La première étape de la chirurgie de l’étage antérieur consiste à identifier le pied d’implantation de la lésion.

Dans le cas le plus fréquent d’une lésion de fente olfactive, on peut distinguer classiquement trois scenarii amenant à trois stratégies chirurgicales pour permettre une exérèse avec des marges suffisantes en profondeur et en latéral :

  1. La lésion est dans la partie basse de la fente olfactive : exérèse de fente olfactive muqueuse ;
  2. La lésion est à la partie supérieure de la fente olfactive et respecte la ligne médiane : résection unilatérale de la base du crâne ;
  3. La lésion est responsable a minima d’une lyse osseuse de la lame criblée ou atteint/dépasse la ligne médiane : résection bilatérale de la base du crâne (craniectomie endoscopique transnasale).
Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques / Principes généraux de chaque voie d’abord
2.4.1.2.2. Planum et région sellaire

Le sphénoïde peut être abordé par voie endoscopique selon quatre corridors de travail qui peuvent se combiner en fonction de l’exposition chirurgicale souhaitée et des variants de pneumatisation du sphénoïde.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques / Principes généraux de chaque voie d’abord
2.4.1.2.3. Voie pétroclivale et de l'apex pétreux

L’abord de la région pétroclivale constitue un réel défi chirurgical compte tenu de sa situation profonde au centre de la base du crâne, de son architecture tridimensionnelle complexe et des nombreux nerfs crâniens et vaisseaux qui la traversent.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques / Principes généraux de chaque voie d’abord
2.4.1.2.4. Fosse infratemporale

La fosse infratemporale (FIT) est une région profonde, difficile d’accès, traversée par de nombreuses structures nerveuses et vasculaires. Elle est située en arrière du sinus maxillaire et ses limites anatomiques sont :

  • en avant, la paroi postérieure du sinus maxillaire ;
  • en arrière, le condyle mandibulaire ;
  • en haut, la grande aile du sphénoïde avec le foramen ovale et le foramen épineux (qui offrent un passage entre l’étage moyen de la base du crâne et la Fit) ;
  • en bas, les muscles ptérygoïdiens médiaux. Ils délimitent la frontière avec l’espace parapharyngé ;
  • en dedans, les processus ptérygoïdes ;
  • en dehors, la branche montante de la mandibule [1, 2].
Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques / Principes généraux de chaque voie d’abord
2.4.1.2.5. Voies transorbitaires

Les voies endoscopiques transorbitaires (transorbital approaches, TOA) de la base du crâne sont de description récente avec une première description faite par Moe et al. en 2010 [1]. Ces TOA restent peu utilisées à cause de la rareté des pathologies pour lesquelles elles seraient utiles. Elles sont utilisées dans deux circonstances principales : pour l’exérèse de tumeur intra-orbitaire ou comme voie d’abord (corridor chirurgical) de la base antérieure ou moyenne du crâne.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques
2.4.1.3. Plasties durales et reconstructions

La présence d’une brèche méningée ou la couverture de structures nobles (en particulier l’artère carotide interne) nécessite l’apport de tissus de couverture, vascularisés ou non, dans les fosses nasales. Il peut s’agir de tissus prélevés localement (greffons muqueux, lambeaux muqueux) ou à distance (fascia, graisse, lambeaux régionaux).

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques
2.4.1.4. Prévention et gestion des complications

Les principales complications de la chirurgie endoscopique de la base du crâne sont liées aux rapports anatomiques : orbites, compartiment intracrânien, structures vasculonerveuses qui les accompagnent. La prévention des complications repose avant tout sur une planification attentive du geste opératoire.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales / Voies endoscopiques
2.4.1.5. Soins postopératoires

En chirurgie endoscopique de la base du crâne, les soins postopératoires dépendent beaucoup de la présence ou non d’une ouverture méningée (et donc d’une reconstruction) en peropératoire. D’une manière générale, le respect de certains concepts peropératoires (minimiser le stripping de la muqueuse ou éviter de laisser de grandes zones d’os dénudés) permettent d’améliorer les suites opératoires. Les soins postopératoires dépendent plus d’habitudes locales que de preuves scientifiques.

Chapitre 2 / La base du crâne et le rhinologiste / Techniques chirurgicales
2.4.2. Voies externes : voies transfaciales, voies hautes neurochirurgicales et et voies combinées

Anciennement très utilisées, les approches externes pour la chirurgie de la base du crâne ont vu leurs indications se restreindre avec l’avènement des approches endoscopiques endonasales (AEE). Dans de nombreux cas, ces dernières permettent une exérèse tumorale complète associée à un abord moins invasif, notamment pour les lésions de la ligne médiane et de l’étage antérieur. Malgré ces évolutions techniques, les abords externes (voies transfaciales ou transcrâniennes) demeurent une alternative pertinente lorsqu’une AEE ne permet pas une exérèse oncologique ou une reconstruction adaptée. 

Loading...
Chapitre 3 / Quand otologistes et rhinologistes se rencontrent…
3.1. Ostéomyélites de la base du crâne : atteintes de la ligne médiane et autres localisations atypiques.

L’ostéomyélite centrale de la base du crâne (OCBC) est une infection complexe et méconnue. Aucun travail prospectif n’a été publié sur le sujet du fait de la rareté de ces infections très hétérogènes. Tandis que les otites externes nécrosantes (OEN) font suite à l’extension à l’os temporal d’une otite bactérienne ou fongique, l'OCBC peut toucher l’os sphénoïde ou occipital, souvent centrée sur le clivus. L’origine de l’infection, sinusienne ou dentaire, n’est pas toujours retrouvée. Les OEN et les OCBC forment finalement un continuum dont il n’est pas évident de préciser les limites [1].

Chapitre 3 / Quand otologistes et rhinologistes se rencontrent…
3.2. Lésions de l’apex pétreux : comment choisir entre un abord latéral et un abord endonasal

L'apex pétreux (AP) forme la pointe de la pyramide pétreuse de l'os temporal située entre l'oreille interne latéralement et le clivus médialement. Les structures qui rendent difficile l’accès chirurgical à cette région incluent l'artère carotide interne (ACI) paraclivale avec le foramen lacerum en avant et le golfe jugulaire avec le sinus pétreux inférieur en bas [1]

Chapitre 3 / Quand otologistes et rhinologistes se rencontrent…
3.3. Pathologie de la base du crâne chez l'enfant

La prise en charge des pathologies de la base du crâne de l’enfant présente des spécificités liées à des différences d’anatomie, de physiologie et de nature des lésions par rapport à l’adulte.

Chapitre 3 / Quand otologistes et rhinologistes se rencontrent…
3.4. Brèches spontanées de la base du crâne : rochers ou sinus, une seule stratégie ?

Les brèches ostéoméningées spontanées de la base du crâne (BOMS) sont définies par la survenue spontanée d’une déhiscence de l’arachnoïde, de la dure-mère et l’os en dehors de toute fracture, tumeur, ou chirurgie [1]. Elles concernent souvent plusieurs sites de la base du crâne [2]. Cette déhiscence entraîne une communication plus ou moins directe entre les espaces sousarachnoïdiens contenant le liquide cérébrospinal (LCS) et les espaces aériques de la base du crâne.

Rapport 2024
icone pages

Rapport complet - 255.00 €

Loading...

Chapitre complet - 152.00 €

Loading...

Chapitre complet - 152.00 €

Loading...

Chapitre complet - 19.00 €

Loading...
Consulter les autres rapports
icone pages
icone pages