La pathogénie de la polypose nasale reste débattue
La pathogénie de la polypose nasale (PN) est actuellement inconnue. Dans le concept de rhinosinusite chronique (RSC), la PN est une présentation clinique possible des RSC mais les mécanismes à l’origine de l’inflammation chronique supposée des RSC demeurent incompréhensibles : « Research into the aetiology and pathogenesis of chronic rhinosinusitis has been largely irrelevant to the clinician, with minimal impact on management (p.93)» [1]. L’inflammation Th2, initialement décrite comme l’inflammation immunologique prédominante de la réaction allergique [2], peut être retrouvée dans les RSC et en particulier la PN sans être spécifique de celle-ci, conduisant à la recherche d’endotypes pour tenter de rationaliser la prescription des biothérapies sans qu’aucun ne soit actuellement évocateur de la PN [3, 4]. Dans le concept évo-dévo des trois nez, la PN est une maladie inflammatoire spécifique de la muqueuse olfactive vestigiale de l’ethmoïde et l’éradication chirurgicale de celle-ci est un moyen de contrôle efficace de la PN [5-7]. 

Immunité adaptative et innée
Les mécanismes de l’inflammation chronique dans la polypose nasale sont comparables à ceux observés dans l’asthme. Ils sont liés à la mise en jeu des cellules de l’immunité adaptative (lymphocytes (Ly) T et B) dont l’activation contribue aussi au recrutement des cellules de l’immunité innée (polynucléaires éosinophiles et basophiles, mastocytes, cellules lymphoïdes innées) par la production de cytokines pro-inflammatoires, d’agents chimiotactiques et d’immunoglobulines (Igs). Le dialogue permanent entre ces différents acteurs concourt à l’entretien de la réaction inflammatoire locale marquée par la vasodilatation, l’œdème sous-muqueux, l’hypersécrétion muqueuse et le remodelage épithélial (métaplasie, lyse épithéliale, épaississement de la membrane basale) à l’origine de la formation des polypes [1] (Figure 1). 

Le traitement médical est la première ligne de traitement de la polypose nasale. Il comporte un traitement de fond associant les irrigations et la corticothérapie nasales, et un traitement de recours, la corticothérapie orale en cure courte. La biothérapie représente le traitement médical de troisième ligne en cas d’échec du traitement médical de première et deuxième ligne et du traitement chirurgical. 

Outre la polypectomie décrite par Hippocrate qui se limite à une simple résection, les traitements chirurgicaux actuels de la PN sont fondés sur deux conceptions physiopathologiques différentes : le concept de rhinosinusite chronique (RSC) ou celui de maladie inflammatoire chronique de la muqueuse olfactive vestigiale (MICMOV). 
L’ethmoïde est anatomiquement un sinus paranasal c'est-à-dire une cavité aérienne tapissée par la même muqueuse que les fosses nasales [1] et physiologiquement une cavité multi-cloisonnée saine à condition que les cellules ethmoïdales des masses latérales  restent ventilées et drainées [2]. Le défaut de ventilation ou drainage des sinus maxillaire et frontal, dont l’ostium s’abouche dans l’ethmoïde antérieur, est conditionné par la pathologie homolatérale du  complexe ostio-méatal [3], c'est-à-dire des cellules ethmoïdales du méat moyen autour de la gouttière unci-bullaire; le défaut de ventilation ou drainage du sinus sphénoïdal, dont l’ostium s’ouvre dans la fente olfactive postérieure ou le récessus sphéno-ethmoïdal, peut être conditionné par la pathologie des cellules ethmoïdales postérieures. L’obstruction ostiale apparaît comme une conséquence de l’inflammation princeps de la muqueuse rhinosinusienne, qui peut être d’origine extrinsèque (pollution, infections virales ou bactériennes, tabagisme, etc.) ou intrinsèque (allergie, déficit immunitaire, maladie génétique telle la mucoviscidose, etc.) [4], et de facteurs anatomiques locaux (concha bullosa, inversion de courbure du cornet moyen, anomalies d’insertion ou de forme de l’unciforme, etc.). L’obstruction ostiale aggravée par la rétention des sécrétions et le défaut d’aération,  l’inflammation princeps de la muqueuse et est à l’origine d’un cercle vicieux entretenant la chronicité de l’inflammation muqueuse. La raison pour laquelle certains patients développent des polypes (RSC avec polypes) est inconnue. La chirurgie a pour but dans le concept de RSC de restaurer la ventilation et le drainage des cavités sinusiennes en réséquant à la demande la muqueuse pathologique et les anomalies anatomiques tout en préservant au mieux la muqueuse sinusienne (dans l’ethmoïde y compris) saine ou celle dont l’inflammation paraît pouvoir être réversible. La chirurgie apparaît ainsi le plus souvent comme un complément au traitement médical (dont les récentes biothérapies) et n’est que rarement considérée comme un traitement à part entière [5]. 

Le traitement de la pathologie fonctionnelle du nez respiratoire est en premier lieu médical. On distingue généralement le traitement des rhinites allergiques (RA) de celui des rhinites non allergiques (RNA), même si certaines molécules peuvent être utilisées dans les deux tableaux.
Le traitement le plus efficace de la rhinite allergique reste l’éviction de l’allergène. Malheureusement, à contrario des allergènes alimentaires, il est souvent difficile de ne pas s’exposer aux pneumallergènes. Les seules études disponibles dans la littérature concernent l’éviction des pneumallergènes intérieurs (acariens, poils de chat). L’utilisation d’acaricides couplés à des mesures d’hygiène de la chambre à coucher (lavage régulier des sols, draps et couvertures) semble avoir un effet bénéfique sur les symptômes de RA, alors que l’utilisation seule de literie anti-acarien ne semble pas être suffisante pour obtenir un bénéfice clinique[1]. Concernant les pneumallergènes extérieurs, essentiellement les pollens, il est licite de conseiller aux patients de se débarrasser de leurs vêtements et de prendre une douche incluant le lavage des cheveux à leur arrivée au domicile, afin de diminuer la quantité d’allergènes présents sur eux.

Le traitement chirurgical des rhinites respiratoires chroniques (RRC) s’adressent aux lésions muqueuses non réversibles après traitement médical, ou aux facteurs anatomiques associés, empêchant un contrôle symptomatique satisfaisant. La chirurgie doit améliorer la gêne fonctionnelle ou la qualité de vie du patient, quand le traitement médical ne le peut pas ou insuffisamment. L’autoévaluation des symptômes par un questionnaire de qualité de vie validé est donc un outil important de l’indication chirurgicale. 

La formation d’une tumeur à partir de l’un des tissus qui participe au développement des cavités centro-faciales est due à une multiplication excessive de cellules normales (tumeurs bénignes) ou anormales (tumeurs malignes). Les tumeurs bénignes sont des néoformations très proches des tissus normaux qui ne récidivent pas quand elles sont enlevées complètement. Dans le cas des tumeurs malignes, les cellules sont irrégulières ou anormales et se multiplient de manière anarchique dans les tissus de l’organe qui leur a donné naissance ou dans d’autres parties du corps en formant des métastases. Une tumeur est en premier lieu une maladie d’organe dont le comportement paraît fortement influencé par l’environnement tissulaire et fonctionnel dans lequel elle se développe : ainsi, le comportement d’un adénocarcinome nasal de type intestinal est différent de celui de l’adénocarcinome intestinal proprement dit, ou de celui d’un adénocarcinome bronchique. Les exemples pourraient être multipliés. La question qui peut se poser dans le cadre de ce rapport est en fait de savoir si la théorie évo-dévo peut apporter un éclairage nouveau sur la compréhension et la prise en charge des tumeurs naso-sinusiennes ou l’inverse, à savoir si le développement de certaines tumeurs peut conforter la théorie d’un nez qui serait composé de trois organes d’origines différentes.

Introduction 
Décrit pour la première fois par Killian, le polype antrochoanal (PAC) ou polype de Killian est une tumeur bénigne qui prend naissance au niveau du sinus maxillaire dont elle sort par un ostium accessoire élargi pour se développer dans la fosse nasale puis par la choane dans le cavum. Le PAC réalise ainsi une tumeur en bissac avec une composante intrasinusienne souvent kystique et une composante intranasale souvent charnue. 

Les papillomes inversés (PI) sont des tumeurs bénignes de la famille des papillomes, appelés classiquement schneidériens[1]. Le concept de muqueuse schneidérienne, issu des travaux d’un anatomiste du 17ème siècle[1], est aujourd’hui remis en question avec le concept évo-dévo des 3 nez. 9% des PI se transforment en carcinome épidermoïde[3]. Leur prévalence est de 0,5 à 7% dans une population préférentiellement masculine. Son caractère « inversé » est lié à son aspect histologique. L’étiopathogénie est multifactorielle mais encore méconnue, en particulier le rôle inducteur de l’HPV. 

Les papillomes nasosinusiens non-inversés regroupent les papillomes exophytiques (18 à 50%) et oncocytiques (3 à 6%). Il s’agit de tumeurs bénignes à potentiel de récidive important et dont le risque de dégénérescence n’est pas nul. 
Les papillomes exophytiques surviennent préférentiellement chez les hommes de 30 à 50 ans[1,2]. Cette lésion, macroscopiquement fongiforme et multifocale chez 40% des patients, se localise initialement préférentiellement sur le septum nasal proche de l’orifice narinaire. L’HPV-6 et -11 sont détectés chez 60% des patients. L’imagerie est souvent peu contributive (souvent de petite taille car bien visible). Une résection chirurgicale est recommandée mais une récidive précoce (1/3 des patients après 2 à 6 mois post-opératoire) ou tardive (1/3 des patients) sont possibles. Cette récidive peut survenir jusqu’à 11 ans après leur exérèse[3], imposant une surveillance prolongée. Le risque de dégénérescence est plus rare mais non nul.

Le terme «hamartome» a d'abord été utilisé pour décrire des malformations non néoplasiques ou des erreurs innées du développement tissulaire constituées d'un mélange de tissus[1]. En 1995, Wenig et Heffner ont utilisé le terme «hamartome épithélial respiratoire adénomatoïde» (HERA) pour décrire les lésions néoplasiques bénignes trouvées dans les cavités nasosinusiennes[2]. L’HERA a été décrit comme “une prolifération de glandes tapissées d'épithélium respiratoire cilié multicouche, souvent avec des mucocytes mélangés, apparaissant en continuité directe avec l'épithélium de surface, qui s'invagine vers le bas dans la sous-muqueuse”[3]. L’HERA peut être diagnostiqué à tort comme d'autres lésions bénignes ou malignes (le polype inflammatoire, le papillome inversé, l'adénocarcinome nasosinusien, le neuroblastome olfactif, etc.[2,4,5]). Quatre sous-types histopathologiques d’hamartomes des cavités nasosinusiennes  ont été distingués : l'hamartome congénital[6], l'hamartome séromucineux nasosinusien[2,4,5,7], l'hamartome mésenchymateux[8] et son sous-type (hamartome épithélial respiratoire chondro-osseux)[9-13] et REAH[2,3]. L'étiologie et la pathogenèse de l'HERA sont encore inconnues.

Le glomangiopéricytome est décrit dans la classification de l’organisation mondiale de la santé comme une tumeur naso-sinusienne vasculaire rare ayant un faible potentiel de malignité[1]. La localisation préférentielle de son développement semble en fait être la fente olfactive.  Ses caractéristiques histologiques sont proches de l’hémangiopéricytome et des tumeurs glomiques avec lesquelles il est souvent confondu.

L’étiopathogénie du fibrome nasopharyngé (FNP) est controversée, mais il pourrait s’agir d’une tumeur prenant naissance à partir d’un reliquat du premier arc aortique, qui relie l’artère carotide interne à l’artère maxillaire interne[1]. Son développement est généralement centré autour du foramen sphéno-palatin de la fosse nasale. Histologiquement, le FNP est une tumeur non encapsulée associant un stroma fibreux et de nombreux vaisseaux dépourvus de couche musculeuse : cette caractéristique expliquerait l’importance des saignements en cas de fragmentation tumorale[2].

Les tumeurs ostéo-fibreuses bénignes des sinus comprennent classiquement les ostéomes, les dysplasies fibreuses et les fibromes ossifiants. Ces lésions partagent des présentations cliniques et iconographiques communes, nécessitant une confrontation histologique, mais ont chacune leur spécificité. Bien que bénignes, ces lésions peuvent entraîner des complications, notamment orbitaires et de la base du crâne, ou d’ordre esthétique. L’imagerie permet la plupart du temps de les distinguer et de guider au mieux leur prise en charge[1].

Le réseau des experts français des cancers ORL rares (REFCOR) existe depuis 2009 (www.refcor.org). Labélisé par l’Institut National contre le Cancer, l’une de ses missions est d’élaborer des recommandations de bonne pratique pour le diagnostic, la prise en charge thérapeutique et la surveillance des cancers des fosses nasales et des sinus, des glandes salivaires, du larynx (hors carcinomes épidermoïdes) et de l’oreille. 

Les tumeurs osseuses et cartilagineuses malignes comprennent essentiellement les tumeurs cartilagineuses, les ostéosarcomes, et les chordomes[1]. Les sarcomes d’Ewing, d’origine neuro-ectodermique, atteignent également les os. Chacune de ces lésions nécessite la réalisation d’un scanner (matrice osseuse ou cartilagineuse, franchissement de barrières anatomiques) et d’une IRM (étude des tissus mous méningés, vasculaires, musculaires) le jour-même si possible, en complément l’un de l’autre.