L’otite externe nécrosante (OEN), anciennement dénommée otite maligne externe, est une infection rare, méconnue, mais grave. À ce jour, aucun consensus et aucune recommandation n’ont été publiés sur le diagnostic, les examens complémentaires et la prise en charge de cette pathologie [1]. L’approche de cette pathologie est multidisciplinaire et concerne : neuroradiologues, infectiologues et chirurgiens ORL.

L’os temporal peut être affecté par différentes pathologies dystrophiques qui peuvent être à l’origine de douleurs, de troubles cochléovestibulaires ou de compressions des nerfs crâniens. Ces pathologies peuvent affecter l’os temporal, l’ensemble de la base du crâne ou toucher d’autres parties du squelette [1]. 

La fracture de l’os temporal requiert une déformation ou un choc secondaire à un traumatisme crânien sévère ^[1].  Les trois quarts des accidents de la voie publique s’accompagnent d’un traumatisme crânien, parmi lesquels 15 % à 22 % intéressent une fracture de l’os temporal ^[2]. Les accidents de la voie publique sont les plus grands pourvoyeurs de traumatismes crâniens (75 %). Les autres causes des traumatismes responsables de fractures temporales sont les accidents de sport (ce qui renforce l’importance de la prévention primaire notamment par le port du casque ^[3]), les accidents domestiques, les accidents de travail, les actes de violence (agressions, traumatismes balistiques) ^{[4, 5]}, les suicides et les pathologies médicales responsables de chutes. La majorité de ces fractures sont unilatérales ; des fractures bilatérales sont rapportées dans 9 % à 20 % des cas ^[6]. Le contexte initial est souvent celui de l’urgence polytraumatique, soit neurologique. L'ORL est amené à examiner des traumatisés crâniens dans trois situations: soit précocement, au stade initial de la phase primaire durant laquelle le pronostic vital peut être en jeu ; plus tardivement, au stade secondaire, à l'issue du coma, pour lesquels les troubles fonctionnels apparaissent de façon plus évidente ; enfin, après consolidation pour bilan et traitement des séquelles.

Le traitement des pathologies vestibulaires fait très rarement appel à la chirurgie. Mais il est des situations où la maladie est tellement envahissante pour le patient que des solutions chirurgicales peuvent être envisagées pour le soulager, toujours en aval de l’échec d’un traitement médical bien conduit. C'est le cas dans plusieurs maladies vertigineuses. Nous retiendrons ici les deux plus fréquentes : la maladie de Ménière et la maladie de Minor. Nous ne retiendrons que les actes les plus pratiqués.

Depuis le rapport de la Société française d’ORL de 2001^[1], de grands changements sont survenus : dans le diagnostic de ces tumeurs intracrâniennes bénignes et fréquentes ; dans leur prise en charge, pour laquelle un traitement d’emblée (chirurgical ou radiothérapique) est apparu excessif dans la majorité des cas, en particulier pour les petites tumeurs. 

Les méningiomes de l’angle pontocérébelleux (APC) représentent la moitié des méningiomes de la fosse postérieure. Les autres localisations se font aux dépens de la tente du cervelet, de la convexité cérébelleuse ou du clivus. Ils constituent 10 % des tumeurs de l’APC, la majorité étant des schwannomes vestibulaires. 

Les tumeurs du conduit auditif interne (CAI) et de l'angle pontocérébelleux (APC) présentent un spectre varié de pathologies. À côté des entités bénignes fréquemment rencontrées (schwannomes, méningiomes), on pourra être confronté à des lésions beaucoup plus rares, bénignes et parfois malignes, posant des difficultés diagnostiques ou de prise en charge non stéréotypée, même si bénignes. Bien que les tumeurs bénignes dominent le paysage clinique de cette région anatomiquement complexe, les tumeurs rares posent des défis diagnostiques et thérapeutiques significatifs en raison de leur présentation clinique souvent non spécifique et de leurs caractéristiques radiologiques qui peuvent imiter celles des lésions plus communes. L’objectif étant de les caractériser avant de poser une indication thérapeutique et d'éviter des surprises peropératoires ou des erreurs d’indication de surveillance ou d’irradiation non appropriées. Nous explorons ici le spectre des tumeurs rares du CAI et de l'APC, en mettant l'accent sur leur épidémiologie, leur présentation clinique, leurs caractéristiques radiologiques distinctives et les stratégies actuelles de diagnostic et de prise en charge. En particulier, nous discuterons des lipomes, des kystes épidermiques, des kystes arachnoïdiens, des paragangliomes, des hémangiomes, des tumeurs du sac endolymphatique et d'autres entités moins fréquentes. Nous soulignons l'importance d'une approche multidisciplinaire, de discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) pour optimiser la prise en charge de patients atteints de ces tumeurs moins classiques. 

L’angle pontocérébelleux est un espace anatomique virtuel situé entre la face postérieure du rocher et le cervelet. S’étendant sur une hauteur comprise entre le mésencéphale et la moelle allongée, il regroupe des nerfs crâniens et de nombreux vaisseaux, en particulier des artères issues du système vertébrobasilaire et des veines de drainage cérébelleuses. La répartition anatomique de l’ensemble de ces structures permet de diviser l’angle pontocérébelleux en trois étages virtuels. L’étage supérieur comprend le nerf trochléaire (IV), le nerf trijumeau (V), l’artère cérébelleuse supérieure (ACS) et les veines de Dandy. L’étage moyen est constitué du nerf cochléovestibulaire (VIII), du nerf facial (VII) et de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA). Enfin, on retrouve au sein de l’étage inférieur les nerfs mixtes (IX, X, XI), l’artère vertébrale et l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA).

L’audition est souvent compromise dans la chirurgie des tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC) telles que le schwannome vestibulaire (SV), car les rapports entre la tumeur, le labyrinthe, le nerf cochléaire et la vascularisation cochléaire sont intimes [1]. D’ailleurs, la perte auditive est souvent au premier plan des plaintes du patient, ce qui explique d’ailleurs la confusion initiale ayant mené au terme de neurinome de l’acoustique. Pendant longtemps, l’évaluation auditive et ses caractéristiques précises ont servi à conduire le diagnostic de tumeur de l’APC. Pendant des années, un débat a eu lieu, entre les défenseurs, relatif à un bilan auditif exhaustif à titre diagnostique avant la réalisation d’une imagerie du labyrinthe et de l’APC. Depuis l’accessibilité plus facile à l’IRM et la grande sensibilité de l'IRM, cette imagerie est recommandée dans la vaste majorité, sinon dans toutes les atteintes auditives asymétriques pour le diagnostic [2-4]. Cependant, une évaluation auditive précise est indispensable à la surveillance et au bilan préthérapeutique éventuel. En effet, les progrès dans la prise en charge des tumeurs de l’APC ont accordé une place importante à la préservation fonctionnelle, notamment auditive. Ces tumeurs, le plus souvent bénignes et d’évolution lente, sont actuellement, souvent surveillées dans un premier temps [5, 6]. En cas de traitement actif par chirurgie ou par irradiation, l’audition risque de se détériorer [7]. Les mécanismes physiopathologiques conduisant à la détérioration auditive sont complexes, encore mal définis et probablement intriqués. Cependant, il est important de disposer d’une bonne évaluation initiale de l’audition pour mettre en place une surveillance précise sur le plan auditif. De même, en cas de traitement spécifique, le retentissement auditif pourra être ainsi correctement évalué. Plusieurs outils diagnostiques permettant de caractériser les compétences auditives sont disponibles, chacun fournissant une information complémentaire. 

La recherche dans le domaine de l’exploration de la fonction vestibulaire a été particulièrement innovante ces dernières années grâce à l’émergence de nouveaux outils d’exploration électrophysiologique. Ces outils permettent à la fois de tester la fonction du capteur sensoriel vestibulaire et de quantifier son activité. Ce chapitre a pour but de détailler les explorations devenues incontournables dans l’exploration vestibulaire en pratique courante.

Depuis longtemps, l’objectif principal de la chirurgie de la base du crâne latérale est la préservation de la vie. Aujourd'hui, la chirurgie moderne de la base du crâne impose un très haut niveau d’exigence en termes de préservation fonctionnelle, en particulier sur la préservation des nerfs crâniens (en particulier le nerf facial) et l’audition, qui représentent des enjeux techniques plus complexes en termes d’électrophysiologie.

Dans les pathologies de l’angle pontocérébelleux (APC) ou du rocher, la réparation directe du nerf est la méthode à privilégier de première intention. Elle consiste à rétablir la continuité du nerf par une suture nerveuse directe ou après interposition d’un greffon intermédiaire. Ce type de réhabilitation peut être envisagé dans deux circonstances cliniques principales : les lésions nerveuses d’origine traumatique et les lésions d’origine tumorale.

L’existence ou la prise en charge thérapeutique des pathologies de la base du crâne peut être à l’origine d’une surdité du côté de la lésion, de sévérité variable, le plus souvent neurosensorielle par atteinte du nerf cochléaire ou de la cochlée, ou plus rarement de transmission ou mixte. 

L’atteinte proximale du nerf vague en base du crâne est beaucoup moins fréquente qu’une atteinte plus distale ^[1]. Le tableau clinique est en revanche plus sévère que lors d’une atteinte plus distale. Du fait de sa faible incidence, peu d’études se sont portées spécifiquement sur les réhabilitations des atteintes proximales du nerf vague. Nous n’abordons ici que les réhabilitations d’une paralysie unilatérale du nerf vague, de loin les plus fréquentes. Nous nous appuyons le plus souvent sur des études portant principalement sur des atteintes distales.

Le terme « hamartome » a d'abord été utilisé pour décrire des malformations non néoplasiques ou des erreurs innées du développement tissulaire constituées d'un mélange de tissus ^[1]. 

Longtemps silencieuses et de croissance lente, trois lésions (dysplasie fibreuse, fibrome oscifiant, ostéome) peuvent devenir responsable d’une déformation faciale ou d’une exophtalmie, plus rarement de céphalées, ou encore d’une compression d’un ou plusieurs nerfs crâniens, ce qui motive la réalisation d’une imagerie (Figure 1). Des complications rétentionnelles (sinusites, dacryocystites, mucocèles, mucopyocèles) peuvent également survenir. La nasofibroscopie, le plus souvent normale, retrouvera en cas de localisation sinusienne un aspect « tumoral » recouvert de muqueuse saine. 

Les méningiomes sont les tumeurs primitives du système nerveux central les plus fréquentes [1]. Elles dérivent vraisemblablement d’une cellule méningée progénitrice arachnoïdienne capable d’induire les différents sous-types histologiques [2]. Bien qu’étant le plus souvent bénins d’un point de vue histopathologique, les méningiomes de la base du crâne sont parfois des lésions au pronostic péjoratif du fait de la sévérité de leur symptomatologie et des risques importants liés à leurs traitements. Cette spécificité est en lien avec leur localisation profonde, à l'interface entre la base du crâne d'une part, l’encéphale et le tronc cérébral d'autre part, dans un environnement neurovasculaire riche et complexe. Leur exérèse est souvent un challenge thérapeutique pour lequel il est capital de bien évaluer la balance bénéfice-risque entre une exérèse complète et le risque fonctionnel. L’irradiation, notamment l’utilisation de la radiothérapie en condition stéréotaxique, s’est progressivement imposée comme une alternative thérapeutique efficace pour certaines tumeurs primaires, mais également comme traitement adjuvant en cas de résection incomplète ou en cas de récidive [3]. Récemment, il a été démontré le lien entre la prise des progestatifs de synthèse et le développement de méningiomes, en particulier dans certaines régions de la base du crâne [4-15], avec souvent une stabilisation ou une régression après l’arrêt du traitement justifiant la recherche systématique de la prise de ces traitements à l’anamnèse.  Ce chapitre traite uniquement des méningiomes de la base du crâne antérieure et moyenne, les méningiomes de fosse postérieure sont traités dans un autre chapitre  (A voir dans la partie 1 "Pathologie du rocher- Pathologie de l'APC-Méningiome de l'APC").

Le fibrome nasopharyngé (FNP) est une lésion bénigne, richement vascularisée et expansive, qui touche typiquement les jeunes hommes ^{[1, 2]} âgés de 9 ans à 19 ans. Aux États-Unis, le FNP représente 0,05 % des tumeurs de la tête et du cou, avec une incidence de 1: 6 000-1: 16 000 ^{[3, 4]}. Au Moyen-Orient et en Inde, l'incidence semble significativement plus élevée qu'aux États-Unis et qu'en Europe ^[5]. Son étiopathogénie est encore controversée car le FNP présente des caractéristiques typiques des tumeurs (anomalies chromosomiques) et des caractéristiques suggérant une nature malformative (origine constante le long du trajet du premier arc aortique) ^{[1, 6-12]}. Sur des arguments cliniques et moléculaires, les hormones sexuelles ont été suspectées de jouer un rôle de déclencheur possible de la croissance tumorale et de l'angiogénèse ^[1,13]. Cependant, le mécanisme précis expliquant cette relation est loin d'être entièrement élucidé ^{[1, 14, 15]}. De plus en plus de preuves soutiennent l'hypothèse selon laquelle le comportement clinique du FNP peut varier de manière significative en fonction de la zone géographique ^{[15, 16]}. Certains auteurs suggèrent que cette hétérogénéité serait en lien avec la diversité des caractéristiques biologiques et génétiques dans différents pays ^{[10, 15, 17]}. Mishra et al. ^[15] ont montré une corrélation entre les caractéristiques moléculaires et le comportement clinique du FNP, ce qui pourrait ouvrir la voie à de potentielles thérapies ciblées.

Le papillome inversé (PI), également appelé papillome schneiderien ou endophytique, est une tumeur épithéliale bénigne de la muqueuse nasosinusienne ayant une agressivité locale. Son incidence est de l’ordre de 1/100 000 patients par an, avec une prédominance masculine de 2-5/1 ^[1]. Son risque principal est celui de la transformation maligne en carcinome épidermoïde non kératinisant Schneiderien ^[2], qui survient dans environ 9 % des cas ^[3]. Le rôle du papillomavirus humain (HPV) dans la genèse des PI a été longtemps débattu ^[1], mais il semble avoir été écarté récemment ^[4]. La présentation clinique est celle d’un syndrome de masse majoritairement unilatéral avec obstruction nasale d’apparition progressive. Dans les formes évoluées frontomaxillaires, une déformation du cadre osseux peut être retrouvée au niveau de la face. La présence d’épistaxis récidivantes et de douleurs doit faire évoquer une transformation maligne. L’examen endoscopique retrouve une masse polypoïde unilatérale dont le pied d’implantation est difficile à déterminer. Le PI peut aussi être révélé par une forme clinique de polypose nasosinusienne très asymétrique, lorsque PI et polypose nasosinusienne coexistent chez le même patient ^[5]. 

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes issues de cellules de Schwann néoplasiques différenciées. Bien qu'ils soient fréquents dans la région de la tête et du cou (25 à 45% de l'ensemble des schwannomes), ils ne concernent les cavités nasosinusiennes que dans 4 % des cas. Dans cette région spécifique, ils se présentent typiquement comme des lésions unilatérales, provenant principalement des branches de division maxillaire et ophtalmique du nerf trijumeau ainsi que des nerfs autonomes des vaisseaux et de la muqueuse du complexe nasoethmoïdal, du sinus maxillaire, de la cloison nasale et du sinus sphénoïdal. Ils peuvent également prendre naissance ou s'étendre dans des zones contiguës, telles que la fosse ptérygopalatine, la fosse infratemporale, l’orbite et la base du crâne. Ils sont également répartis entre les sexes et surviennent principalement entre la deuxième et la cinquième décennie. La transformation en tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) est un événement extrêmement rare.

Les cancers nasosinusiens sont rares mais regroupent de nombreuses histologies avec leur cadre nosologique propre. En fonction de leur point de départ, leur extension vers la base du crâne et au-delà est plus ou moins attendue dans l’histoire naturelle de la tumeur. Elle est rare pour un carcinome épidermoïde du sinus maxillaire ; elle sera un élément clé de la prise en charge des adénocarcinomes intestinaux ou des neuroblastomes qui naissent dans les fentes olfactives ^[1]. 

Au cours des dix dernières années, de nouvelles entités ont été décrites dans la famille des carcinomes non kératinisant des fosses nasales et des sinus. On distingue les carcinomes qui naissent de l’épithélium de surface, et peuvent donc s’accompagner d’un contingent de carcinome in situ, des carcinomes sans association avec le revêtement de surface, souvent associés à des anomalies moléculaires en particulier des transcrits de fusion. 

Les adénocarcinomes (ADK) nasosinusiens peuvent être de type intestinal (Intestinal Type Adenocarcinoma, ITAC) ou non-intestinal (non-ITAC) ^[1]. L’ITAC est en lien avec une exposition professionnelle aux poussières de bois ^[2]. Ces poussières pénètrent dans les fosses nasales et exercent une action carcinogène qui touche spécifiquement les fentes olfactives (et non les masses latérales de l’ethmoïde) ^[3-5], lieu du pédicule d’implantation des ITAC ^{[6, 7]}. Ce cancer professionnel naît donc à proximité ou directement en contact avec la base du crâne. À l’inverse, l’ADK non-ITAC se développe le plus souvent dans les fosses nasales, l’ethmoïde ou le sinus maxillaire ^[8]. Il est en règle de bas grade de malignité avec un risque faible de récidive. Les ADK non-ITAC de haut grade sont rares ^{[9, 10]} et nécessitent une double lecture histologique en raison de formes frontières avec d’autres histologies ^[11]. 

Le carcinome adénoïde kystique (CAK) a été décrit pour la première fois en 1856 par le chirurgien allemand Theodor Billroth. Cette entité histologique rare a longtemps été dénommée « cylindrome » en raison des pseudocavités mucoïdes et hyalines caractéristiques de sa forme cribriforme. Ce terme, parfois encore utilisé, est déconseillé car il peut entraîner une confusion avec le cylindrome cutané qui, lui, est bénin. L’atteinte rhinosinusienne a été décrite dans les années 1860. Il a fallu attendre les années 1940 pour que le potentiel de malignité du CAK soit finalement reconnu ^[1] .

Les différents types de carcinomes épidermoïdes (CE) représentent 20 % à 50 % des cancers nasosinusiens, selon les pays. Ils forment parfois le groupe histologique le plus fréquent ^[1]. L’atteinte est maxillaire dans la moitié des cas puis nasale ou ethmoïdale et rarement sphénoïdale ou frontale ^[2]. Les facteurs de risque classiques sont le tabagisme ou certaines expositions professionnelles (nickel, chrome arsenic…). Le papillomavirus humain (HPV) est actuellement régulièrement cité. Dans la méta-analyse de Sharma et al., il était détecté dans 8 % à 62 % des CE nasosinusiens avec une médiane de 29 % (douze séries de 22 cas à 382 cas de CE nasosinusiens). Il était significativement associé à une meilleure survie globale ^[3].

Les mélanomes malins cervicofaciaux peuvent être divisés en deux groupes : les mélanomes cutanés et les mélanomes primitifs des muqueuses. Ces deux entités présentent des différences majeures en termes d’histoire naturelle, d’épidémiologie, de prise en charge thérapeutique et de pronostic. Le mélanome cutané est la forme prédominante avec une incidence en constante augmentation depuis plusieurs décennies, (dix nouveaux cas en France pour 100 000 habitants et par an). Le principal facteur de risque est l’exposition solaire, les formes familiales ne représentant, quant à elles, que 10 % des patients. Dans 30 % des cas, la localisation de la tumeur est cervicofaciale. Si son traitement est avant tout chirurgical, des progrès majeurs ont été réalisés récemment dans la prise en charge des stades avancés avec le développement des thérapies ciblées (antiBRAF en particulier) et de l’immunothérapie (anti-PD1). Le mélanome muqueux, quant à lui, est une tumeur rare puisqu’il représente moins de 5 % de tous les mélanomes. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale, notamment nasosinusienne. C’est une tumeur de mauvais pronostic. En effet, cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison de son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques de la région cervicofaciale, qui rendent difficile la réalisation d’une exérèse carcinologique satisfaisante. De plus, elle possède un haut potentiel métastatique à l’origine d’une mortalité́ significative précoce. Le traitement de référence est la chirurgie suivie souvent d’une radiothérapie adjuvante. De nouvelles techniques d’irradiation (hadronthérapie) et des thérapeutiques innovantes, telles que l’immunothérapie, sont en cours d’évaluation. 

Le neuroblastome olfactif (NO) est une tumeur rare se développant à partir du neuro-épithélium de la fente olfactive, du cornet supérieur et de la cloison nasale. Il représente 2 % de toutes les tumeurs nasosinusiennes, avec une incidence de 4 cas pour 10 millions d’habitants ^[1]. Le NO présente classiquement une distribution bimodale avec un premier pic d’incidence entre 30 ans et 50 ans et un second à 70 ans. Le sex ratio est de 1 ^[2]. Il n’y a pas de prédisposition ethnique connue ^[3]. Les cas pédiatriques sont sporadiques avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature ^[4].  

Les carcinomes indifférenciés narcosinusiens (SNUC, SinoNasal Undifferentiated Carcinoma), individualisés en 1986, sont rares et agressifs. Sur une étude rétrospective de 318 cas américains, Chambers et al. parviennent à estimer l’incidence à 0,2 nouveau cas/million d’habitant/an. Le SNUC représenterait moins de 2 % des tumeurs malignes nasosinusiennes ^[1].

Les chordomes et les chondrosarcomes sont un groupe de tumeurs osseuses primaires rares affectant fréquemment la base du crâne. Malgré leur croissance lente, les chordomes et les chondrosarcomes de haut grade sont des tumeurs localement invasives avec un mauvais pronostic à long terme. Ce sont des entités tumorales distinctes avec une origine, une génétique moléculaire et une stratégie thérapeutique globale différentes. Cependant, ils sont souvent regroupés car ils présentent des similitudes radiologiques et histologiques et des stratégies chirurgicales semblables. Ils partagent également un mode de progression local similaire. En effet, ils envahissent progressivement les structures neurovasculaires à partir de leur origine osseuse avec une forte tendance à la récidive locale ; même après une résection complète et une radiothérapie adjuvante ^[1-4]. 

Les sinusites fongiques invasives sont des infections agressives touchant les sinus de la face et les structures adjacentes. Des filaments mycéliens sont mis en évidence au sein des tissus, traduisant ainsi leur caractère invasif ^[1]. L’incidence de ces infections est faible mais croissante en raison de l’augmentation du nombre d’individus à risque ^{[2, 3]}. Ces infections sont causées principalement par des champignons de type Aspergillus spp et Mucorales spp, et surviennent en cas d’immunosuppression (hémopathie maligne, transplantation d’organe solide, corticothérapie prolongée) ou en cas de diabète (terrain favorisant l’infection à Mucorales spp, ou mucormycose) ^[2-4]. 

Les fractures de la base du crâne surviennent dans 7 % à 16 % des traumatismes crâniens non pénétrants et sont le plus souvent dues à des accidents de la voie publique, chutes ou agressions ^[1]. Fréquemment associées à des fractures complexes du massif facial, de l'orbite ou à des lésions neurologiques, elles peuvent nécessiter une prise en charge pluridisciplinaire. Leur diagnostic revêt une importance cruciale, car même les fractures linéaires non déplacées peuvent engendrer de graves complications. Nous étudions ici les fractures de l’étage antérieur de la base du crâne (fractures du rocher traitées dans un chapitre spécifique -voir dans la partie 1 “ La base du crâne et l'otologiste -Pathologie du rocher- Traumatisme du rocher ».

La granulomatose avec polyangéite (GPA, ex-Wegener) est une granulomatose avec vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Dans plus de la moitié des cas, elle est associée à des symptômes rhinosinusiens ^[1]. La GPA peut être responsable d’une ostéosclérose ou, a contrario, d’une ostéolyse. Le diagnostic doit être suspecté en cas de c-ANCA positifs et en cas de destruction osseuse (60 %-75 %), perforation septale (59 %) et néo-ostéogenèse (50 %-78 %) à la tomodensitométrie (TDM) et un signal graisseux des parois ostéosclérotiques avec hypersignal T1 à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ^[2]. La GPA est plus rarement décrite au niveau de la base du crâne, où elle peut donner un véritable tableau d’ostéomyélite avec parfois un aspect pseudo-tumoral ^[3-5]. En cas d’ostéomyélite avec surinfection, le traitement repose sur le débridement chirurgical associé à une antibiothérapie adaptée au long cours. Le traitement de la GPA associe classiquement cyclophosphamide, rituximab ou méthotrexate à des corticoïdes au long cours ^[4]. 

Anciennement très utilisées, les approches externes pour la chirurgie de la base du crâne ont vu leurs indications se restreindre avec l’avènement des approches endoscopiques endonasales (AEE). Dans de nombreux cas, ces dernières permettent une exérèse tumorale complète associée à un abord moins invasif, notamment pour les lésions de la ligne médiane et de l’étage antérieur. Malgré ces évolutions techniques, les abords externes (voies transfaciales ou transcrâniennes) demeurent une alternative pertinente lorsqu’une AEE ne permet pas une exérèse oncologique ou une reconstruction adaptée.